ОЛИГОФРЕНИ́Я
-
Рубрика: Медицина
-
Скопировать библиографическую ссылку:
ОЛИГОФРЕНИ́Я (от олиго… и греч. φρήν – ум, разум) (малоумие, врождённое слабоумие, умственная отсталость), группа различных по этиологии врождённых или приобретённых в раннем детстве (до 3 лет) стойких состояний задержки психического, гл. обр. умственного, развития и связанных с ними ограничений в адаптивном поведении. В науч. мед. лит-ре одно из первых описаний выраженного врождённого малоумия дал франц. врач Ж. Ф. Дюфур (1770), выделив по глубине умственного дефекта два его варианта – имбецильность и идиотию. В нач. 19 в. Ж. Эскироль подразделил малоумие на три разновидности по степени недоразвития речи и отграничил его от приобретённого слабоумия – деменции; во 2-й пол. 19 в. В. Маньян описал его лёгкую степень – дебильность. Термин «олигофрения» предложил Э. Крепелин. В совр. мед. науч. лит-ре вместо него обычно используют понятие «умственная отсталость» (УО), принятое и в международной классификации болезней (МКБ) ВОЗ.
Клинич. картина УО характеризуется задержкой общего развития психики с преобладанием нарушений когнитивных (познавательных), речевых, моторных и социальных способностей, определяющих снижение уровня интеллекта и обеднение др. высших психич. функций. Среди разл. классификаций О. чаще применяют классификацию, основанную на определении степени УО и имеющую наибольшее практич. значение. В МКБ-10 ВОЗ выделяют 4 степени УО с учётом уровня интеллектуального недоразвития с помощью коэффициента интеллекта (IQ). При глубокой УО – идиотии (IQ<20) владение речью и её понимание отсутствуют; больные не могут самостоятельно передвигаться, принимать пищу, обходиться без постоянного ухода и надзора; их жизнь определяется физиологич. потребностями и инстинктами. При тяжёлой УО, или резко выраженной имбецильности (IQ в пределах 20–34), связная речь отсутствует, но пациенты могут понимать простые вербальные инструкции, а также жесты и др. формы невербальной коммуникации; характерны двигат. расстройства, ограничены возможности самостоят. передвижения; необходимы постоянный уход и надзор. При умеренной УО, или нерезко выраженной имбецильности (IQ 35–49), речь характеризуется бедным словарным запасом, косноязычием, аграмматизмами; возможно освоение элементарных навыков чтения, счёта, письма, самообслуживания, а также простых трудовых навыков под рук. инструктора, однако независимое существование для таких пациентов остаётся недоступным. Лёгкая УО, или дебильность (IQ 50–69), характеризуется более широким диапазоном возможностей для обучения и социальной адаптации. В дошкольном возрасте при благоприятных условиях воспитания в семье дети могут свободно пользоваться речью, проявлять самостоятельность в уходе за собой и в повседневной жизни. В дальнейшем они нуждаются в спец. обучении (см. Олигофренопедагогика) в коррекционных школах, где они овладевают также несложными трудовыми навыками, что позволяет им впоследствии достигать достаточной социальной адаптации.
Наряду с приведённой классификацией О. (УО), имеются др. классификации, основанные на этиологич., патогенетич. и клинич. критериях. Все УО условно подразделяют на недифференцированные, или идиопатические, т. е. УО с невыясненной этиологией, и дифференцированные УО. В группу дифференцированных УО включают в первую очередь нозологически самостоятельные заболевания, при которых УО является одним из симптомокомплексов. Чаще это – генетически обусловленные нарушения, реже – клинически очерченные синдромы УО, этиология которых ещё не выяснена. Среди дифференциров. УО различают: 1) наследств. формы УО [УО при хромосомных заболеваниях, генетич. синдромах с неясным типом наследования, моногенно наследуемых синдромах, УО при наследств. дефектах обмена веществ, неврологич. и нервно-мышечных заболеваниях, при нейроэктодермальных дисплазиях (факоматозы) и др.]; 2) экзогенно обусловленные формы УО (УО при фетопатии, вызванной алкоголизмом матери; при инфекц. эмбриопатиях и фетопатиях; гемолитич. болезни новорождённых и др.); 3) УО наследственно-экзогенной этиологии (при микроцефалии, гидроцефалии, краниостенозе – деформации черепа вследствие преждеврем. заращения черепных швов и др.). Диагностика УО осуществляется на основе клинич. картины, а при ряде дифференциров. форм УО – с помощью изучения аномалий строения тела, лабораторных, цитогенетич. и др. методов исследования. Важное практич. значение для прогноза и выбора лечебно-педагогич. мер имеет дифференциальная диагностика при лёгкой УО с целью исключения состояния социально-педагогич. запущенности, а также случаев УО вследствие начавшихся в раннем детстве прогрессирующих психич. заболеваний.
Лечебно-восстановит. тактика при О. включает применение методов стимуляции мозгового метаболизма при неспецифич. и более лёгких формах поражения (ноотропные средства и др.), симптоматич. терапию осложнённых форм (судороги, нарушения поведения, неврозоподобные расстройства и др.), специфич. терапию при отд. формах с установленным патогенезом, спец. программ воспитания и обучения (в т. ч. трудового) в коррекционных школах. Особое значение при О. прибретает социальная реабилитация (см. Реабилитация больных и инвалидов). В РФ больные О. подлежат обязат. направлению на медико-социальную экспертизу, в результате которой им устанавливают инвалидность.
Первичная профилактика О. включает медико-генетическое консультирование, пренатальную диагностику аномалий развития ЦНС плода, исследование новорождённых на гипотиреоз и фенилкетонурию. Вторичная профилактика заключается в ранней диагностике УО и своеврем. проведении лечебно-восстановит. и социально-реабилитационных мероприятий. Её эффективность зависит от правильной организации гос. системы оказания всесторонней помощи лицам с УО на всех этапах их жизни. См. также статьи Дауна болезнь, Кретинизм, Микроцефалия, Фенилкетонурия, Ферментопатии, Хромосомные болезни.