КРЕТИНИ́ЗМ
-
Рубрика: Медицина
-
Скопировать библиографическую ссылку:
КРЕТИНИ́ЗМ (от франц. сhrétin – кретин, идиот, слабоумный), эндокринное заболевание, характеризующееся резким отставанием психич. и физич. развития вследствие дефицита гормонов щитовидной железы (ЩЖ). Тяжесть умственной отсталости (идиотия, имбецильность, дебильность) зависит от выраженности и продолжительности дефицита тиреоидных гормонов. По распространённости выделяют спорадический (в виде отд. вспышек) и эндемический (встречается в некоторых регионах мира и охватывает большие популяции ряда регионов Африки и Азии) К., что связано с недостатком иода в воде, почве, продуктах питания. По клинич. проявлениям и патогенезу различают неврологический и микседематозный кретинизм.
Неврологич. К. развивается вследствие выраженного дефицита гормонов ЩЖ в первой половине беременности, когда происходит закладка и развитие ключевых структур центр. нервной системы плода, а его собственная ЩЖ не работает (она закладывается на 12-й нед внутриутробного развития и начинает функционировать на 18-й нед). Осн. причины – тяжёлый иодный дефицит (менее 20 мкг иода в день на протяжении длительного времени), некомпенсированный приобретённый гипотиреоз у женщины во время беременности (аутоиммунный тиреоидит, резекция ЩЖ). В результате этого у ребёнка развиваются тяжёлая умственная отсталость, нарушения слуха и речи вплоть до глухонемоты, патология скелета, неврологич. расстройства и др. Ребёнок при этом рождается с нормально работающей ЩЖ. Причины микседематозного К. – разл. пороки развития ЩЖ (аплазия, гипоплазия, эктопия и др.), приводящие к врождённому гипотиреозу (1 случай на 4 тыс. новорождённых) и тяжёлой умственной отсталости.
Профилактика неврологич. К.: иодирование поваренной соли, воды (в регионах, где это невозможно, – назначение иодированного масла); всеобщий скрининг новорождённых на уровень тиреотропного гормона на 4–5-й день после рождения. Лечение – препараты гормонов ЩЖ. При неврологич. К. назначение этих препаратов неэффективно и олигофрения необратима.
См. также Гипотиреоз.