ПИ́КА БОЛЕ́ЗНЬ

ПИ́КА БОЛЕ́ЗНЬ (ат­ро­фия Пи­ка, син­дром Пи­ка), про­грес­си­рую­щее за­бо­ле­ва­ние ЦНС, ха­рак­те­ри­зую­щее­ся раз­ви­ти­ем то­таль­но­го сла­бо­умия (де­мен­ции) с рас­па­дом ре­чи, в пер­вую оче­редь экс­прес­сив­ной. Впер­вые опи­са­на в 1892 австр. пси­хи­ат­ром и нев­ро­па­то­ло­гом А. Пи­ком (1851–1924) как де­мен­ция с про­грес­си­рую­щей афа­зи­ей в ре­зуль­та­те ло­каль­ной ат­ро­фии ко­ры го­лов­но­го моз­га. В 1910–1911 А. Альц­гей­мер вы­явил при П. б. осо­бые внут­ри­кле­точ­ные вклю­че­ния (тель­ца Пи­ка) и клет­ки Пи­ка и оп­ре­де­лил ло­ка­ли­за­цию ат­ро­фич. про­цес­са в лоб­ных и ви­соч­ных до­лях моз­га. Этио­ло­гия за­бо­ле­ва­ния не ус­та­нов­ле­на. Опи­са­ны се­мей­ные слу­чаи П. б. Не­ред­ко в семь­ях боль­ных П. б. на­блю­да­ют­ся др. нев­ро­ло­гич. за­бо­ле­ва­ния с пре­об­ла­да­ни­ем ат­ро­фич. про­цес­сов – моз­жеч­ко­вая атак­сия (см. в ст. Атак­сия), амио­тро­фи­че­ский бо­ко­вой скле­роз, хо­рея Ген­тинг­то­на и др. П. б. встре­ча­ет­ся зна­чи­тель­но ре­же, чем Альц­гей­ме­ра бо­лезнь, и со­став­ля­ет до 2% всех слу­ча­ев де­мен­ции. У жен­щин она раз­ви­ва­ет­ся ча­ще, чем у муж­чин (в со­от­но­ше­нии 1,7:1). По ме­ре раз­ви­тия П. б. важ­ную роль в ди­аг­но­сти­ке иг­ра­ют на­ли­чие про­грес­си­рую­щей де­мен­ции с пре­об­ла­да­ни­ем т. н. лоб­ной сим­пто­ма­ти­ки (эй­фо­рия, эмо­цио­наль­ное ос­ку­де­ние, рас­тор­мо­жен­ность или апа­тия) и рас­стройств ре­чи (ос­ку­де­ние, сте­рео­ти­пии, сни­же­ние ре­че­вой ак­тив­но­сти, сен­сор­ная афа­зия).

За­бо­ле­ва­ние на­чи­на­ет­ся в воз­рас­те от 45 до 70 лет (ср. воз­раст 55–56 лет), раз­ви­ва­ет­ся по­сте­пен­но. На ран­них эта­пах пре­об­ла­да­ют из­ме­не­ния лич­но­сти, в то вре­мя как т. н. ин­ст­ру­мен­таль­ные функ­ции ин­тел­лек­та (за­по­ми­на­ние, вни­ма­ние, ори­ен­ти­ров­ка и др.) и их ав­то­ма­тич. фор­мы (напр., счёт) на­ру­ша­ют­ся мень­ше. Ха­рак­тер из­ме­не­ний лич­но­сти за­висит от ло­ка­ли­за­ции ат­ро­фич. про­цес­са. При пре­иму­ще­ст­вен­ном по­ра­же­нии лоб­ных до­лей на­рас­та­ют без­дея­тель­ность, вя­лость, апа­тия, ут­ра­та по­бу­ж­де­ний, эмо­цио­наль­ное при­ту­п­ле­ние, сни­же­ние пси­хич. ак­тив­но­сти, обед­не­ние ре­чи, на­ру­ше­ние со­ци­аль­ной адап­та­ции. Пре­об­ла­да­ние ат­ро­фии в ор­би­таль­ной (ба­заль­ной) об­лас­ти ко­ры при­во­дит к раз­ви­тию псев­до­па­ра­ли­тич. син­дро­ма (т. е. сход­но­го по про­яв­ле­ни­ям с про­грес­сив­ным па­ра­ли­чом). Для ат­ро­фии ви­соч­ных или лоб­но-ви­соч­ных об­лас­тей ко­ры го­лов­но­го моз­га ха­рак­тер­ны ра­но воз­ни­каю­щие сте­рео­ти­пии в ре­чи, дви­же­ни­ях, по­ве­де­нии. В на­чаль­ном пе­рио­де П. б. на­блю­да­ет­ся не­ук­лон­ное сни­же­ние, а за­тем ут­ра­та наи­бо­лее слож­ных ви­дов мыс­лит. дея­тель­но­сти – аб­ст­ра­ги­ро­ва­ния, обоб­ще­ния и ин­тег­ри­ро­ва­ния, кри­тич­но­сти и др. В даль­ней­шем по­сте­пен­но раз­ви­ва­ет­ся то­таль­ное сла­бо­умие с ут­ра­той па­мя­ти и ори­ен­ти­ров­ки в ок­ру­жаю­щем; про­ис­хо­дит рас­пад ре­чи, при­во­дя­щий к пол­ной афа­зии; час­то на­блю­да­ют­ся эхо­ла­лия (по­вто­ре­ние отд. ус­лы­шан­ных слов, фраз, зву­ков), ре­че­вые сте­рео­ти­пии («стоя­чие обо­ро­ты»). На позд­них эта­пах бо­лез­ни по­яв­ля­ет­ся ап­рак­сия. При П. б. до­воль­но час­ты нев­ро­ло­гич. рас­строй­ства в ви­де отд. про­яв­ле­ний пар­кин­со­низ­ма, экс­т­ра­пи­ра­мид­ных ги­пер­ки­не­зов. Дли­тель­ность П. б. со­став­ля­ет в ср. ок. 8 лет. Диф­фе­рен­ци­аль­ная ди­аг­но­сти­ка П. б. с др. ат­ро­фи­че­ски­ми пора­же­ния­ми ЦНС (пре­им. с бо­лез­нью Альц­гей­ме­ра) за­труд­ни­тель­на в на­чаль­ной фа­зе за­бо­ле­ва­ния.

Эф­фек­тив­но­го ле­че­ния П. б. нет. При вы­ра­жен­ных пси­хо­тич. рас­строй­ствах на­зна­ча­ют ней­ро­леп­ти­че­ские сред­ст­ва. Про­гноз не­бла­го­при­ят­ный. Боль­ные пол­но­стью не­тру­до­спо­соб­ны и не­дее­спо­соб­ны.