НЕФРОТИ́ЧЕСКИЙ СИНДРО́М

НЕФРОТИ́ЧЕСКИЙ СИНДРО́М (неф­роз), один из ос­нов­ных кли­нич. син­дро­мов при за­бо­ле­ва­ни­ях по­чек, ха­рак­те­ри­зую­щий­ся отё­ка­ми, вы­ра­жен­ной про­теи­ну­ри­ей (св. 3,5 г/сут), сни­же­ни­ем в сы­ворот­ке кро­ви со­дер­жа­ния об­ще­го бел­ка (ги­по­про­теи­не­мия) и аль­бу­ми­на (ги­по­аль­бу­ми­не­мия), не­ред­ко – по­вы­ше­ни­ем со­дер­жа­ния ли­пи­дов в кро­ви (ги­пер­ли­пи­де­мия). Наи­бо­лее час­то и вы­ра­жен­но Н. с. раз­ви­ва­ет­ся при гло­ме­ру­ло­неф­ри­те как пер­вич­ном или вто­рич­ном за­бо­ле­ва­нии по­чек. Он мо­жет быть так­же след­ст­ви­ем са­хар­но­го диа­бе­та (т. н. диа­бе­тич. неф­ро­па­тия), сис­тем­ных вас­ку­ли­тов, диф­фуз­ных по­ра­же­ний со­еди­нит. тка­ни (сис­тем­ная крас­ная вол­чан­ка и др.), ами­лои­до­за, сар­кои­до­за, ря­да ин­фекц. и па­ра­зи­тар­ных за­бо­ле­ва­ний (ви­рус­ные ге­па­ти­ты, СПИД, ту­бер­ку­лёз, си­фи­лис, ин­фекц. эн­до­кар­дит, лейш­ма­ни­оз, ма­ля­рия, опи­стор­хоз, эхи­но­кок­коз). Кро­ме то­го, вы­де­ля­ют т. н. па­ра­не­опла­стич. Н. с., ко­то­рый мо­жет быть пер­вым и един­ст­вен­ным про­яв­ле­ни­ем скры­то раз­ви­ваю­щей­ся опу­хо­ли (рак поч­ки, лим­фо­гра­ну­ле­ма­тоз и др.), а так­же Н. с., воз­ни­каю­щий в от­вет на при­ме­не­ние разл. ле­карств (аналь­ге­ти­ки, ан­ти­био­ти­ки и др.), вак­цин, при уку­сах змей, пчёл, ос.

В ос­но­ве па­то­ге­не­за Н. с. ле­жит по­ра­же­ние фильт­ра­ци­он­но­го ап­па­ра­та, рас­по­ло­жен­но­го в маль­пи­ги­е­вых тель­цах клу­боч­ко­вых неф­ро­нов (см. Неф­рон, Поч­ки), что при­во­дит к уве­ли­че­нию его по­роз­но­сти (про­ни­цае­мо­сти) для бел­ков кро­ви, пре­ж­де все­го для осн. бел­ка – аль­бу­ми­на, ко­то­рый оп­ре­де­ля­ет важ­ней­шие фи­зич. свой­ст­ва кро­ви. Наи­боль­шее зна­че­ние в раз­ви­тии Н. с. при­да­ют по­вре­ж­де­нию по­до­ци­тов (эпи­ци­тов) – эпи­те­ли­аль­ных кле­ток внутр. ли­ст­ка кап­су­лы по­чеч­но­го клу­боч­ка, имею­щих от­ро­ст­ки, плот­но при­ле­гаю­щие к ка­пил­ля­рам клу­боч­ков и об­ра­зую­щие наи­бо­лее спе­циа­ли­зир. часть по­чеч­но­го фильт­ра, спо­соб­ную про­пус­кать толь­ко низ­ко­мо­ле­ку­ляр­ные бел­ки (мень­шие по мас­се, чем аль­бу­мин). При по­вре­ж­де­нии этих от­ро­ст­ков про­ис­хо­дит зна­чит. по­те­ря с мо­чой сред­не- и круп­но­мо­ле­ку­ляр­ных бел­ков – аль­бу­ми­на, транс­фер­ри­на, им­му­ног­ло­бу­ли­нов, фак­то­ров коа­гу­ля­ции. Зна­чит. по­те­ря бел­ков при­во­дит к сни­же­нию со­дер­жа­ния бел­ко­вых фрак­ций в кро­ви, пре­ж­де все­го аль­бу­ми­на. При умень­ше­нии кон­цен­тра­ции аль­бу­ми­на ни­же 20 г/дм³ воз­ни­ка­ют тя­жё­лые на­ру­ше­ния внутр. сре­ды ор­га­низ­ма (см. Го­мео­стаз в био­ло­гии), ве­ду­щие к раз­ви­тию отё­ков и ги­по­во­ле­мии (сни­же­нию объ­ё­ма цир­ку­ли­рую­щей кро­ви), ко­то­рая вы­зы­ва­ет по­вы­шен­ную вы­ра­бот­ку аль­до­сте­ро­на, ком­пен­си­рую­ще­го не­дос­та­ток объ­ё­ма кро­ви за счёт за­держ­ки в поч­ках на­трия и во­ды, что спо­соб­ст­ву­ет уве­ли­че­нию отё­ков. При пер­вич­ном и мн. ви­дах вто­рич­но­го гло­ме­ру­ло­неф­ри­та ве­ду­щую роль в па­то­ге­не­зе иг­ра­ет им­мун­но-вос­па­лит. по­вре­ж­де­ние клу­боч­ков по­чек под воз­дей­ст­ви­ем им­мун­ных ком­плек­сов и ан­ти­тел. Им­мун­ные ком­плек­сы мо­гут об­ра­зо­вы­вать­ся в кро­ви или ло­каль­но в клу­боч­ках по­чек в ре­зуль­та­те взаи­мо­дей­ст­вия ан­ти­тел с ан­ти­ге­на­ми как внут­рен­не­го, так и внеш­не­го про­ис­хо­ж­де­ния [ДНК, кри­ог­ло­бу­ли­ны (им­му­ног­ло­бу­ли­ны, вы­па­даю­щие в оса­док и по­вы­шаю­щие вяз­кость сы­во­рот­ки кро­ви при ох­ла­ж­де­нии, напр., рук, ног, ушей и др.), бел­ки опу­хо­лей, бак­те­ри­аль­ные, ви­рус­ные, пи­ще­вые, ме­ди­ка­мен­тоз­ные ан­ти­ге­ны, пыль­ца рас­те­ний и др.]. По­яв­ле­ние при Н. с. ар­те­ри­аль­ной ги­пер­тен­зии ука­зы­ва­ет на вы­ра­жен­ные мор­фо­ло­гич. из­ме­не­ния в по­чеч­ных клу­боч­ках и зна­чи­тель­но уве­ли­чи­ва­ет риск про­грес­си­ро­ва­ния бо­лез­ни с раз­ви­ти­ем по­чеч­ной не­дос­та­точ­но­сти. При на­ли­чии ги­пер­липи­де­мии сы­во­рот­ка кро­ви при­об­ре­та­ет «мо­лоч­ный» вид. Боль­шая по­те­ря гам­ма-гло­бу­ли­нов с мо­чой яв­ля­ет­ся од­ной из осн. при­чин вто­рич­но­го им­му­но­де­фи­ци­та при Н. с. с воз­мож­ным раз­ви­ти­ем ос­лож­не­ний (пнев­мо­нии, плев­ри­ты, ин­фек­ции мо­че­вых пу­тей). Ги­по­каль­цие­мия и де­фи­цит ме­та­бо­ли­тов ви­та­ми­на D обу­слов­ли­ва­ют раз­ви­тие ос­тео­по­ро­за; по­те­ря с мо­чой и на­ру­ше­ние син­те­за ан­ти­тром­би­на III и бел­ков С и S, а так­же ги­пер­фиб­ри­но­ге­не­мия соз­да­ют уг­ро­зу раз­ви­тия тром­бо­зов. Тя­жё­лым ос­лож­не­ни­ем у боль­ных с ана­сар­кой (рас­про­стра­нён­ным отё­ком под­кож­ной клет­чат­ки) и ги­по­во­ле­ми­ей мо­жет быть т. н. ги­по­во­ле­мич. шок. Все боль­ные с Н. с. ну­ж­да­ют­ся в гос­пи­та­ли­за­ции с на­зна­че­ни­ем по­стель­но­го ре­жи­ма и спец. дие­ты. Для вы­бо­ра пра­виль­ной так­ти­ки ле­че­ния не­об­хо­ди­ма био­псия по­чек. Па­то­ге­не­тич. те­ра­пия при Н. с. вклю­ча­ет глю­ко­кор­ти­кои­ды, ци­то­ста­ти­че­ские сред­ст­ва, ин­ги­би­то­ры ан­гио­тен­зин­прев­ра­щаю­ще­го фер­мен­та (кап­то­прил, эна­ла­прил и др.), ан­ти­коа­гу­лян­ты, ан­ти­ги­пер­ли­пи­де­мич. сред­ст­ва; при не­об­хо­ди­мо­сти так­же т. н. экс­т­ра­кор­по­раль­ные ме­то­ды – ульт­ра­фильт­ра­цию (см. в ст. Мем­бран­ные про­цес­сы раз­де­ле­ния), плаз­ма­фе­рез. В ком­плекс­ной те­ра­пии боль­ных с Н. с. важ­ное зна­че­ние име­ет са­на­тор­но-ку­рорт­ное ле­че­ние (ку­рор­ты с жар­ким су­хим кли­ма­том – Бай­рам-Али, Ту­сон, Хе­лу­ан и др.). В це­лях про­фи­лак­ти­ки раз­ви­тия Н. с. не­об­хо­ди­мы ран­нее вы­яв­ле­ние и уда­ле­ние оча­гов ин­фек­ции в ор­га­низ­ме.