МИОПА́ТИ́Я

МИОПА́ТИ́Я (от мио… и …па­тия), об­щее на­зва­ние груп­пы за­бо­ле­ва­ний, ха­рак­те­ри­зую­щих­ся мы­шеч­ной сла­бо­стью, сни­же­ни­ем то­ну­са и ги­по­тро­фи­ей (умень­ше­ни­ем мас­сы и объ­ё­ма) по­пе­реч­но-по­ло­са­тых мышц вслед­ст­вие вро­ж­дён­ных или при­об­ре­тён­ных на­ру­ше­ний раз­ви­тия, ме­та­бо­лиз­ма, струк­ту­ры и функ­ции их во­ло­кон. М. сле­ду­ет от­ли­чать от сход­ных по сим­пто­ма­ти­ке за­бо­ле­ва­ний, обу­слов­лен­ных пер­вич­ным по­ра­же­ни­ем спин­но­го моз­га (спи­наль­ные амио­тро­фии; см. Амио­тро­фи­че­ский бо­ко­вой скле­роз) или пе­ри­фе­рич. нер­вов (нев­раль­ные амио­тро­фии). Ло­ка­ли­за­ция по­ра­жён­ных групп мышц при раз­ных фор­мах М. мо­жет быть раз­лич­ной (ко­неч­но­сти, ли­цо, шея и др.). В за­ви­си­мо­сти от этио­ло­гии за­бо­ле­ва­ний вы­де­ля­ют неск. групп М. Вро­ж­дён­ные М., свя­зан­ные с био­хи­ми­че­ски­ми или струк­тур­ны­ми из­ме­не­ния­ми мы­шеч­ных во­ло­кон вслед­ст­вие ге­не­тич. де­фек­тов, про­яв­ля­ют­ся сла­бо­стью и сни­же­ни­ем то­ну­са мышц сра­зу по­сле ро­ж­де­ния или в те­че­ние пер­во­го го­да жиз­ни. Груп­пу ге­не­ти­че­ски де­тер­ми­ни­ро­ван­ных бо­лез­ней со­став­ля­ют мы­шеч­ные дис­тро­фии с ха­рак­тер­ны­ми про­грес­си­рую­щи­ми де­ге­не­ра­тив­ны­ми из­ме­не­ния­ми мы­шеч­ных во­ло­кон. Они воз­ни­ка­ют гл. обр. в дет­ском и юно­ше­ском воз­рас­те. К вос­па­ли­тель­ным М. от­но­сят­ся дер­ма­то­мио­зит, мио­зит с тель­ца­ми вклю­че­ния и ряд др. форм мио­зи­та. Ме­та­бо­ли­че­ские М. обу­слов­ле­ны де­фек­том вы­ра­бот­ки энер­гии для со­кра­ще­ния мышц вслед­ст­вие на­ру­ше­ний об­ме­на гли­ко­ге­на и др. уг­ле­во­дов, про­цес­са окис­ле­ния жир­ных ки­слот, функ­ций ми­то­хон­д­рий. К ме­та­бо­лич. М. от­но­сят так­же ток­си­че­ские (напр., ал­ко­голь­ные), ле­кар­ст­вен­но-обу­слов­лен­ные (при дли­тель­ном приё­ме кор­ти­ко­сте­рои­дов, ста­ти­нов, диу­ре­ти­ков и др. пре­па­ра­тов) и эн­до­крин­ные (при бо­лез­нях щи­то­вид­ной и па­ра­щи­то­вид­ных же­лёз, над­по­чеч­ни­ков). Осо­бую груп­пу М. со­став­ля­ет кар­дио­мио­па­тия. Ди­аг­но­сти­ка М. ос­но­ва­на на кли­ни­че­ском, ла­бо­ра­тор­ном, ге­не­тич., био­хи­мич., элек­тро­мио­гра­фич. ис­сле­до­ва­ни­ях, а так­же на мор­фо­ло­гич. и гис­то­хи­мич. ис­сле­до­ва­нии био­пта­тов (см. Биопсия­) мышц и др. тка­ней. Ле­че­ние за­ви­сит от этио­ло­гии и фор­мы М. Важ­ное зна­че­ние, в т. ч. для про­гно­за, име­ют фи­зио­те­ра­пия, ле­чеб­ная гим­на­сти­ка, пра­виль­ное пи­та­ние, оп­ти­ми­за­ция фи­зич. на­гру­зок, пла­ни­ро­ва­ние жиз­ни и де­то­ро­ж­де­ния.