КАРДИОМИОПА́ТИ́Я

КАРДИОМИОПА́ТИ́Я (от кар­дио…, мио… и …па­тия), груп­па за­бо­ле­ва­ний разл. этио­ло­гии, ха­рак­те­ри­зую­щих­ся из­би­рат. по­ра­же­ни­ем мио­кар­да в свя­зи с на­ру­ше­ни­ем его ме­ха­нич. и/или элек­трич. функ­ции и обыч­но со­про­во­ж­даю­щих­ся па­то­ло­гич. ги­пер­тро­фи­ей или ди­ла­та­ци­ей же­лу­доч­ков серд­ца. В 1957 англ. кар­дио­лог У. Бри­гден впер­вые опи­сал за­бо­ле­ва­ние мио­кар­да не­изв. этио­ло­гии и на­звал его К., в 1961 англ. кар­дио­лог Дж. Ф. Гуд­вин с со­ав­то­ра­ми пред­ло­жил пер­вую клас­си­фи­ка­цию К. В совр. кар­дио­ло­гии вы­де­ля­ют К. пер­вич­ные и вто­рич­ные. К пер­вич­ным, срав­ни­тель­но ред­ким (1 на 500–5000 жит.) К., от­но­сят К., при ко­то­рых на­блю­да­ет­ся изо­ли­ро­ван­ное или пре­иму­ще­ст­вен­ное по­ра­же­ние мио­кар­да. При вто­рич­ных К. серд­це по­ра­жа­ет­ся как один из мн. ор­га­нов, во­вле­чён­ных в ге­не­ра­ли­зов. сис­тем­ное (т. н. по­ли­ор­ган­ное) за­бо­ле­ва­ние. Они мо­гут раз­ви­вать­ся при ин­фек­ци­ях, мн. эн­док­ри­но­па­ти­ях, сис­тем­ных ау­то­им­мун­ных за­бо­ле­ва­ни­ях со­еди­нит. тка­ни, нерв­но-мы­шеч­ных за­бо­ле­ва­ни­ях, ин­ток­си­ка­ци­ях, зло­упот­реб­ле­нии ал­ко­го­лем. В про­ис­хо­ж­де­нии К. иг­ра­ют роль ге­не­ти­че­ские, ин­фекц. и ток­сич. фак­то­ры, на­ру­ше­ния ней­ро­эн­до­крин­ной ре­гу­ля­ции и им­мун­ной сис­те­мы. Осн. про­яв­ле­ния при пер­вич­ных К. (сер­деч­ная не­дос­та­точ­ность, на­ру­ше­ния рит­ма и про­во­ди­мо­сти серд­ца, тром­бо­эм­болия) оп­ре­де­ля­ют­ся струк­тур­но-функ­цио­наль­ны­ми из­ме­не­ния­ми мио­кар­да, на ос­но­ва­нии ко­то­рых раз­ли­ча­ют ги­пер­тро­фич., ди­ла­та­ци­он­ную, ре­ст­рик­тив­ную К. и арит­мо­ген­ную К. пра­во­го же­лу­доч­ка, ли­бо вро­ж­дён­ной па­то­ло­ги­ей ион­ных ка­на­лов (без струк­тур­ных из­ме­не­ний мио­кар­да).

Ги­пер­тро­фи­че­ская К. ха­рак­те­ри­зу­ет­ся ги­пер­тро­фи­ей сте­нок ле­во­го же­лу­доч­ка, обыч­но без уве­ли­че­ния раз­ме­ров его по­лос­ти, дли­тель­ное вре­мя мо­жет про­те­кать бес­сим­птом­но. При ги­пер­тро­фии меж­же­лу­доч­ко­вой пе­ре­го­род­ки с на­ру­ше­ни­ем от­то­ка кро­ви из ле­во­го же­лу­доч­ка (т. н. об­струк­тив­ная фор­ма К.) воз­ни­ка­ют бо­ли за гру­ди­ной, при­сту­пы го­ло­во­кру­же­ния, ноч­ной одыш­ки, об­мо­ро­ки, гром­кий сис­то­лич. шум; воз­мож­ны так­же арит­мия серд­ца и бло­ка­да серд­ца. Про­грес­си­ро­ва­ние за­бо­ле­ва­ния мо­жет при­вес­ти к раз­ви­тию сер­деч­ной не­дос­та­точ­но­сти. Ги­пер­тро­фич. К. – наи­бо­лее час­тая при­чи­на вне­зап­ной смер­ти в мо­ло­дом воз­рас­те. Ди­ла­та­ци­он­ная К. про­яв­ля­ет­ся рез­ким рас­ши­ре­ни­ем всех ка­мер серд­ца в со­че­та­нии с не­зна­чит. ги­пер­тро­фи­ей их сте­нок и про­грес­си­рую­щей сер­деч­ной не­дос­та­точ­но­стью, раз­ви­ти­ем тром­бо­зов и тром­бо­эм­бо­лий. В 30% слу­ча­ев боль­ные уми­ра­ют вне­зап­но. Для ре­ст­рик­тив­ной К. ха­рак­тер­но на­ру­ше­ние спо­соб­но­сти мио­кар­да к ре­лак­са­ции, но без его ги­пер­тро­фии и уве­ли­че­ния раз­ме­ров по­лос­тей серд­ца, что при­во­дит к воз­ник­но­ве­нию пре­пят­ст­вия для на­пол­не­ния ле­во­го и/или пра­во­го же­лу­доч­ков и даль­ней­ше­му раз­ви­тию сер­деч­ной не­дос­та­точ­но­сти и арит­мий. Арит­мо­ген­ная К. пра­во­го же­лу­доч­ка ха­рак­те­ри­зу­ет­ся за­ме­ще­ни­ем мио­кар­да пра­во­го же­лу­доч­ка фиб­роз­но-жи­ро­вой тка­нью с раз­ви­ти­ем арит­мий, час­то при­во­дя­щих к вне­зап­ной смер­ти. Вро­ж­дён­ная па­то­ло­гия ион­ных ка­на­лов, или ге­не­ти­че­ские арит­мич. син­дро­мы, вклю­ча­ет син­дро­мы уд­ли­нён­но­го и уко­ро­чен­но­го ин­тер­ва­ла QT на ЭКГ, син­дром Бру­га­да и ка­те­хо­ла­мин­за­ви­си­мую же­лу­доч­ко­вую та­хи­кар­дию. Она при­во­дит к раз­ви­тию же­лу­доч­ко­вых арит­мий и яв­ля­ет­ся час­той при­чи­ной вне­зап­ной смер­ти в мо­ло­дом воз­рас­те.

Ме­то­ды ди­аг­но­сти­ки К.: эхо­кар­дио­гра­фия, ра­дио­нук­лид­ные ме­то­ды, маг­нит­но-ре­зо­нанс­ная то­мо­гра­фия, ЭКГ, су­точ­ное мо­ни­то­ри­ро­ва­ние ЭКГ, элек­тро­фи­зио­ло­гич. ис­сле­до­ва­ние серд­ца. Ле­че­ние по­ка­за­но при на­ли­чии кли­нич. про­яв­лений ли­бо фак­то­ров рис­ка вне­зап­ной смер­ти. Не­об­хо­ди­мо ог­ра­ни­чить фи­зич. на­груз­ки и ис­клю­чить за­ня­тия спор­том. При об­струк­тив­ной фор­ме ги­пер­тро­фич. К. для умень­ше­ния гра­ди­ен­та дав­ле­ния на­зна­ча­ют­ся β-ад­ре­ноб­ло­ка­то­ры или ве­ра­па­мил; воз­мож­но так­же хи­рур­гич. ис­се­че­ние ги­пер­тро­фи­ров. час­ти меж­же­лу­доч­ко­вой пе­ре­го­род­ки или двух­ка­мер­ная элек­тро­сти­му­ля­ция серд­ца, на­прав­лен­ная на за­держ­ку её со­кра­ще­ния. При ди­ла­та­ци­он­ной К. или раз­ви­тии сер­деч­ной не­дос­та­точ­но­сти у боль­ных с др. фор­ма­ми К. ис­поль­зу­ют ин­ги­би­то­ры ан­гио­тен­зин­прев­ра­щаю­ще­го фер­мен­та, ан­та­го­ни­сты ре­цеп­то­ра к ан­гио­тен­зи­ну II, β-ад­ре­ноб­ло­ка­то­ры, мо­че­гон­ные сред­ст­ва, ан­та­го­ни­сты аль­до­сте­ро­на и сер­деч­ные гли­ко­зи­ды. Са­мым эф­фек­тив­ным ме­тодом про­фи­лак­ти­ки вне­зап­ной смер­ти яв­ля­ет­ся им­план­та­ция спец. де­фиб­рил­ля­то­ра (при его от­сут­ст­вии на­зна­ча­ют пре­па­рат амио­да­рон). У боль­ных с арит­мо­ген­ной К. пра­во­го же­лу­доч­ка, вро­ж­дён­ны­ми арит­мич. син­дро­ма­ми ле­че­ние на­прав­ле­но в осн. на про­фи­лак­ти­ку вне­зап­ной смер­ти, един­ст­вен­ным эф­фек­тив­ным ме­то­дом ко­то­рой яв­ля­ет­ся так­же им­план­та­ция спец. де­фиб­рил­ля­то­ра.