МИАСТЕНИ́Я

МИАСТЕНИ́Я (от мио… и ас­те­ния) (бо­лезнь Эр­ба – Гольд­фла­ма), нерв­но-мы­шеч­ное за­бо­ле­ва­ние, ха­рак­те­ри­зую­ще­еся сла­бо­стью и утом­ляе­мо­стью ске­лет­ных мышц. Этио­ло­гия М. окон­ча­тель­но не вы­яс­не­на. В ос­но­ве её па­то­ге­не­за ле­жит на­ру­ше­ние пе­ре­да­чи воз­бу­ж­де­ния в нерв­но-мы­шеч­ных си­нап­сах в ре­зуль­та­те дей­ст­вия спе­ци­фич. ан­ти­тел и ак­ти­ви­ро­ван­ных T-кле­ток (Т-лим­фо­ци­тов, см. в ст. Лим­фо­ци­ты). Раз­ви­тие это­го ау­то­им­мун­но­го про­цес­са свя­за­но с по­вы­шен­ной ак­тив­но­стью ви­лоч­ко­вой же­ле­зы (ти­му­са) вслед­ст­вие её па­то­ло­гии (в 15% слу­ча­ев М. об­на­ру­жи­ва­ет­ся опу­холь ти­му­са – ти­мо­ма). Рас­про­стра­нён­ность М. со­став­ля­ет 0,5–5 слу­ча­ев на 100 тыс. на­се­ле­ния. Вы­де­ля­ют ло­каль­ные (глаз­ная М.) и ге­не­ра­ли­зо­ван­ные (без буль­бар­но­го син­дро­ма и/или на­ру­ше­ний ды­ха­ния и с их на­ли­чи­ем) фор­мы миа­сте­нии.

Кли­нич. кар­ти­на М. обыч­но вклю­ча­ет гла­зо­дви­га­тель­ные на­ру­ше­ния (птоз, оф­таль­мо­па­рез с ди­п­ло­пи­ей), сла­бость ми­мич. и же­ват. мышц, буль­бар­ный син­дром (гну­са­вость, оси­п­лость го­ло­са, за­труд­не­ние гло­та­ния и др.), сла­бость мышц рук и ног, ре­же – мышц шеи и ту­ло­вища; в тя­жё­лых слу­ча­ях от­ме­ча­ют­ся на­ру­ше­ния ды­ха­ния, свя­зан­ные со сла­бо­стью мышц груд­ной клет­ки и диа­фраг­мы. Ха­рак­тер­ны так­же усу­губ­ле­ние мы­шеч­ной сла­бо­сти по­сле фи­зич. на­груз­ки и её умень­ше­ние по­сле от­ды­ха. Наи­бо­лее тя­же­ло про­те­ка­ют т. н. хо­ли­нер­гич. и миа­сте­нич. кри­зы. Хо­ли­нер­гич. кри­зы обу­слов­ле­ны дли­тель­ным при­ме­не­ни­ем ан­ти­хо­ли­нэ­сте­раз­ных средств и, в от­ли­чие от миа­сте­нич. кри­зов (рез­ко­го уси­ле­ния сим­пто­мов М.), со­про­во­ж­да­ют­ся не толь­ко на­рас­та­ни­ем сла­бо­сти мышц, но и про­яв­ле­ния­ми т. н. хо­ли­нер­гич. ин­ток­си­ка­ции (бра­ди­кар­дия, сни­же­ние кро­вя­но­го дав­ле­ния, бо­лез­нен­ные су­до­ро­ги мышц, тре­мор, мы­шеч­ные по­дёр­ги­ва­ния и др.). При на­ру­ше­нии ды­ха­ния не­об­хо­ди­мо про­во­дить ис­кусств. вен­ти­ля­цию лёг­ких (см. Ис­кус­ст­вен­ное ды­ха­ние). Ле­че­ние: глю­ко­кор­ти­кои­ды (пред­ни­зо­лон), ци­то­ста­ти­ки (аза­ти­о­прин, цик­ло­фос­фан, цик­лос­по­рин), плаз­ма­фе­рез. При миа­сте­нич. кри­зе при­ме­ня­ют им­му­ног­ло­бу­лин G. В слу­ча­ях про­грес­си­рую­ще­го те­че­ния ге­не­ра­ли­зов. М. и при тимо­мах по­ка­за­на ти­мэк­то­мия (уда­ле­ние ви­лоч­ко­вой же­ле­зы). Для сим­пто­ма­тич. ле­че­ния на­зна­ча­ют про­лон­ги­ро­ван­ные ан­ти­хо­ли­нэ­сте­раз­ные сред­ст­ва (ка­ли­мин) и пре­па­ра­ты ка­лия. Про­гноз в от­но­ше­нии жиз­ни бла­го­прия­тен у 98%, в от­но­ше­нии тру­до­спо­соб­но­сти – бо­лее чем у 60% боль­ных.