БУЛЬБА́РНЫЙ ПАРАЛИ́Ч

БУЛЬБА́РНЫЙ ПАРАЛИ́Ч, синдром поражения языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов или их двигательных ядер, расположенных в продолговатом мозге, с периферическим параличом мышц языка, губ, мягкого нёба, глотки, голосовых связок и надгортанника. Поражение может быть  двусторонним и односторонним (в менее выраженной степени). Клинические проявления: афония, дисфагия (особенно жидкой пищи, которая попадает в нос, больной поперхивается), дизартрия, отклонение языка в сторону или его неподвижность, отсутствует смыкание голосовых связок, не вызываются глоточный и нёбный рефлексы. В атрофированных мышцах языка поражённой стороны наблюдаются фибриллярные подёргивания (при поражении ядра подъязычного нерва), нарушение электровозбудимости (реакция перерождения). Развитие бульбарного паралича зависит от основного заболевания и может быть острым и постепенно прогрессирующим.

Острый бульбарный паралич развивается в результате нарушения кровообращения в продолговатом мозге (тромбоз, эмболия), интоксикации, а также при остром сдавлении (гематомой, верхним шейным позвонком при переломе или вывихе). При лёгком течении больной поправляется, но у него сохраняются неврологические нарушения. При тяжёлых поражениях развиваются расстройства сердечной деятельности и дыхания, что часто приводит к смертельному исходу. Прогрессирующий бульбарный паралич наблюдается при амиотрофическом боковом склерозе, хроническом полиомиелите, клещевом энцефалите, опухоли задней черепной ямки, краниовертебральных аномалиях, рубцово-спаечном процессе, хронической недостаточности мозгового кровообращения вследствие атеросклероза и гипертонической болезни. При этом поражаются преимущественно двигательные ядра черепных нервов; проводниковые системы обычно остаются интактными. Постепенно нарастают расстройства глотания, артикуляции, фонации, а позднее и дыхания.

Выделяют клинические варианты.

Бульбарный паралич Дюшенна (подострый передний полиомиелит). Проявляется расстройствами глотания, речи, слюноотделения, дыхания вследствие атрофического паралича губ, языка, носоглотки и гортани. Характеризуется подострым прогрессирующим течением без ремиссий; больные обычно погибают в течение первых двух лет болезни от расстройства дыхания и сердечной деятельности.

Миастенический бульбарный паралич (болезнь Эрба – Гольдфлама) развивается в результате нарушения проводимости в нервно-мышечных синапсах (см. Миастения).

Необходимо дифференцировать бульбарный паралич с псевдобульбарным параличом, при котором нет атрофии мышц языка, повышены глоточный и нёбный рефлексы, имеются рефлексы орального автоматизма, наблюдаются насильственный плач и смех. Диагноз ставят на основании характерных клинических симптомов. Лечение направлено на устранение основного заболевания и на компенсацию нарушенных жизненно важных функций. Для улучшения глотания назначают прозерин, глютаминовую кислоту, витамины, АТФ, ноотропные препараты, при повышенном слюнотечении – атропин; при нарушении дыхания – искусственное дыхание. При показаниях проводят дегидратационную терапию, назначают сосудорасширяющие средства, препараты, нормализующие свёртываемость крови. Прогноз определяется характером патологического процесса, вызвавшего заболевание, выраженностью клинических симптомов. Чаще неблагоприятный.