ГЕМОЛИТИ́ЧЕСКАЯ БОЛЕ́ЗНЬ НОВО­РОЖДЁННЫХ

ГЕМОЛИТИ́ЧЕСКАЯ БОЛЕ́ЗНЬ НОВО­РОЖДЁННЫХ (ГБН), заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом при несовместимости крови матери и ребёнка по эритроцитарным антигенам (главным образом по резус-фактору и АВ0-антигенам, см. в статье Группы крови). Выделяют клинические формы ГБН: внутриутробную смерть плода с мацерацией, отёчную, желтушную, анемическую. Наиболее часто причиной ГБН является несовместимость крови матери и плода по резус-, АВ0-антигенам (обычно бывает при группе крови матери 0(I) и группе крови ребёнка А(II), реже В(III), часто уже при первой беременности). У мальчиков риск возникновения тяжёлой формы заболевания выше. ГБН при резус-несовместимости встречается у 2–3, а при АВ0-конфликте – у 5–6 из 1000 новорождённых.

Основные клинические проявления ГБН – желтуха (появляется в первые 12–24 ч после рождения), отёчность, гепатоспленомегалия. Желтушное прокрашивание кожи живота и пуповины  свидетельствует о сравнительно тяжёлом гемолизе у плода и наблюдается приблизительно в 50% случаев, иногда сочетается с асцитом и угрозой разрыва селезёнки. Степень тяжести ГБН зависит от зрелости организма. При тяжёлой форме резус-конфликта возникают петихиальные кровоизлияния, сердечная недостаточность, гипотензия, нарушение периферического кровообращения, расстройства сердечного ритма и др. Осложнения ГБН – билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха), геморрагический и отёчный синдромы, «сгущение жёлчи», обменные нарушения (гипогликемия) и др.

Диагностика ГБН основана на данных анамнеза (самопроизвольное прерывание беременности в поздние сроки, гибель плода) и оценке состояния плода различными методами исследования (ультразвуковой, доплерографический, электрофизиологические – электрокардиография и фонокардиография). После рождения необходимы биохимические и фотометрические исследования крови. При отсутствии несовместимости по резус-фактору в случае гемолиза дифференциальную диагностику проводят с одним из трёх гематологических нарушений:  АВ0-несовместимостью, сфероцитозом, несфероцитарными гемолитическими анемиями. Для этого необходимо: исследование мазка периферической крови  для диагностики наследственных гемолитических анемий; электрофорез гемоглобина для исключения гемоглобинопатий; определение восстанавливающих веществ в моче для исключения галактоземии; определение уровня гормонов при подозрении на гипотиреоз, для исключения сепсиса – исследование крови на стерильность, посев мочи.

Лечение направлено на снижение токсичности и быстрейшее удаление из организма новорождённого токсичных продуктов гемолиза (главным образом т. н. непрямого билирубина, а также антител, способствующих гемолизу), на снижение интенсивности гемолиза, восстановление функций органов и систем. Основной метод лечения (с 1958) – фототерапия, основан на способности молекул билирубина под воздействием световой энергии изменять химическую структуру и физико-химические свойства, превращаясь в водорастворимые продукты, выводимые из организма с мочой. При высоком риске развития ядерной желтухи выполняют заменное  переливание крови (ЗПК). Наличие геморрагического синдрома требует переливания свежезамороженной плазмы. Проводят также симптоматическую терапию: инфузионную при невозможности обеспечить энтеральным путём компенсации потери жидкости (например, при проведении фототерапии, синдроме рвоты и срыгиваний); антиоксидантную раствором токоферола ацетата (витамин Е) ежедневно в течение 5–7 дней; дегидратационную при отёчной форме ГБН.