ЛЕЙКО́З

ЛЕЙКО́З (от лей­ко... и ...оз), груп­па зло­ка­че­ст­вен­ных опу­хо­ле­вых за­бо­ле­ва­ний сис­те­мы кро­ви, ко­то­рые ха­рак­те­ри­зу­ют­ся по­ра­же­ни­ем ко­ст­но­го моз­га опу­хо­ле­вы­ми клет­ка­ми с вы­тес­не­ни­ем ими нор­маль­ных эле­мен­тов кро­ве­тво­ре­ния и ин­фильт­ра­ци­ей (про­ник­но­ве­ни­ем) в разл. ор­га­ны и тка­ни. Опу­хо­лью при­ня­то на­зы­вать пло­хо кон­тро­ли­руе­мую ор­га­низ­мом кло­наль­ную ткань, ко­то­рая воз­ник­ла из од­ной му­ти­ро­вав­шей клет­ки, не яв­ля­ет­ся след­ст­ви­ем вос­па­ле­ния или на­ко­п­ле­ния не­ме­та­бо­ли­зи­ро­ван­ных про­дук­тов и в ко­то­рой по­дав­лен ме­ха­низм апоп­то­за. Л. воз­ни­ка­ет вслед­ст­вие му­тации кло­но­ген­ной клет­ки, в ре­зуль­та­те че­го на­ру­ша­ет­ся кон­троль за кле­точ­ным цик­лом, воз­ни­ка­ют из­ме­не­ния про­цес­са транс­крип­ции и про­дук­ции ря­да клю­чевых бел­ков. Вслед­ст­вие бес­кон­троль­ной про­ли­фе­ра­ции и на­ру­ше­ния диф­ферен­ци­ров­ки про­ис­хо­дит на­ко­п­ле­ние па­то­ло­гич. кле­ток (т. н. опу­хо­ле­во­го кло­на). При­чи­на воз­ник­но­ве­ния Л. ос­та­ёт­ся не­из­вест­ной. Фак­то­ра­ми, по­вре­ж­даю­щи­ми ДНК (му­та­ге­на­ми), яв­ля­ют­ся про­ни­каю­щая ра­диа­ция и не­ко­то­рые хи­мич. ве­ще­ст­ва (напр., бен­зол, ди­ок­си­ны), пес­ти­ци­ды, гер­би­ци­ды, де­фо­ли­ан­ты. Лей­ко­зо­ген­ны­ми свой­ст­ва­ми об­ла­да­ют не­ко­то­рые ме­ди­ка­мен­ты – мус­тар­ген, это­по­зид, де­ла­гил и др. Не­со­мнен­на роль ге­не­тич. пред­рас­по­ло­же­ния к Л. (се­мей­ные слу­чаи ост­рых Л., по­ли­ци­те­мии, лим­фа­тич. опу­хо­лей и др.). Пред­рас­по­ла­га­ют к раз­ви­тию ост­рых Л. не­ко­то­рые вро­ж­дён­ные за­бо­ле­ва­ния (Дау­на бо­лезнь, не­ко­то­рые ви­ды ане­мии и др.), ко­то­рые при­во­дят к по­вы­шен­ной хро­мо­сом­ной не­ста­биль­но­сти. Роль ви­ру­сов в раз­ви­тии Л. до­ка­за­на в от­но­ше­нии не­ко­то­рых ви­дов жи­вот­ных (ко­ро­вы, при­ма­ты). У че­ло­ве­ка под­твер­жде­на ви­рус­ная этио­ло­гия т. н. Т-кле­точ­но­го Л., встре­чаю­ще­го­ся у жи­те­лей Япо­нии и не­ко­то­рых го­су­дарств Ка­риб­ско­го бас­сей­на, воз­бу­ди­те­лем ко­то­ро­го яв­ля­ет­ся рет­ро­ви­рус HTLV1. Роль пус­ко­во­го ме­ха­низ­ма в раз­ви­тии Л. мо­жет иг­рать УФ-из­лу­че­ние. Од­на из мер про­фи­лак­ти­ки Л. у лиц стар­ше 45 лет – от­каз от за­го­ра­ния (см. За­гар). В про­ис­хо­ж­де­нии Л. име­ет зна­че­ние так­же ак­тив­ность про­ти­во­опу­хо­ле­вых сис­тем: ге­нов, бел­ков/фер­мен­тов, осу­ще­ст­в­ляю­щих ре­па­ра­цию ге­не­тич. мат­ри­цы по­вре­ж­дён­ных кле­ток (ДНК-ре­дук­та­за и др.). Па­то­ге­нез Л. за­клю­ча­ет­ся в бес­кон­троль­ной про­ли­фе­ра­ции опу­хо­ле­вых кле­ток, за­ме­ще­нии нор­маль­ной ге­мо­по­этич. тка­ни опу­хо­ле­вы­ми клет­ка­ми, что при­во­дит к уг­не­те­нию нор­маль­но­го кро­ве­тво­ре­ния.

Ран­ние кли­нич. при­зна­ки Л.: сла­бость, утом­ляе­мость, пот­ли­вость, по­вы­ше­ние темп-ры те­ла. Ха­рак­тер­ны так­же ре­ци­ди­ви­рую­щие ЛОР-ин­фек­ции, гер­пес, пие­ли­ты, кро­во­то­чи­вость дё­сен. В ста­дии вы­ра­жен­но­го Л. на­рас­та­ют сла­бость, ли­хо­рад­ка; воз­ни­ка­ет ге­мор­ра­гич. син­дром (см. Ге­мор­ра­ги­че­ские диа­те­зы). В кро­ви в боль­шин­ст­ве слу­ча­ев Л. вы­яв­ля­ют­ся опу­хо­ле­вые клет­ки. В ко­ст­ном моз­ге их со­дер­жа­ние ино­гда дос­ти­га­ет 95–99%. При ци­то­ге­не­тич. ис­сле­до­ва­нии в опу­хо­ле­вых клет­ках об­на­ру­жи­ва­ют­ся хро­мо­сом­ные абер­ра­ции (см. Хро­мо­сом­ные пе­ре­строй­ки). Ди­аг­но­сти­ка Л. опи­ра­ется на ис­сле­до­ва­ния пе­ри­фе­рич. кро­ви и пунк­та­та ко­ст­но­го моз­га, гис­то­ло­гич. ана­лиз тре­па­но­би­оп­та­та (ку­соч­ков ко­ст­но­го моз­га и при­ле­гаю­щей ко­ст­ной тка­ни). Л. де­лят на ост­рые и хро­ни­че­ские – в за­ви­си­мо­сти от сте­пе­ни зре­лости (диф­фе­рен­ци­ров­ки) опу­хо­ле­вых кле­ток, что оп­ре­де­ля­ет кли­нич. кар­ти­ну, так­ти­ку ле­че­ния и про­гноз за­бо­ле­ва­ния. Суб­стра­том ост­ро­го Л. яв­ля­ет­ся мор­фо­ло­ги­че­ски не­зре­лая опу­хо­ле­вая клет­ка (бласт). На этой ос­но­ве вы­де­ля­ют ост­рые лим­фоб­ла­ст­ные и ост­рые мие­ло­ид­ные Л. Хро­нич. Л. (лим­фо­ид­ные и мие­ло­ид­ные) – это раз­но­род­ная груп­па опу­хо­ле­вых за­бо­ле­ва­ний кро­ве­твор­ной сис­те­мы, ко­то­рые со­про­во­ж­да­ют­ся вна­ча­ле оп­ре­де­лён­ным со­зре­ва­ни­ем опу­хо­ле­вых кле­ток и бо­лее или ме­нее дли­тель­ным со­хра­не­ни­ем нор­маль­но­го ге­мо­по­эза. Их клас­си­фи­ци­ру­ют в со­от­вет­ст­вии с мор­фо­ло­ги­ей и им­му­но­фе­но­ти­пом зре­лых опу­хо­ле­вых кле­ток (хро­нич. лим­фо­лей­коз, суб­лей­ке­ми­че­ский мие­лоз, мно­же­ст­вен­ная мие­ло­ма и др.). Ле­че­ние Л.: мо­но- или по­ли­хи­мио­те­ра­пия, мо­но­кло­наль­ные ан­ти­те­ла, транс­план­та­ция ко­ст­но­го моз­га и др. Не­ко­то­рые ви­ды Л. в на­стоя­щее вре­мя из­ле­чи­мы.

Лейкозы животных

Сре­ди до­маш­них жи­вот­ных Л. ча­ще встре­ча­ют­ся у круп­но­го ро­га­то­го ско­та и кур, ре­же у овец, ло­ша­дей, сви­ней, ко­шек и со­бак; ре­ги­ст­ри­ру­ют­ся поч­ти во всех стра­нах ми­ра, в т. ч. в РФ. Этио­ло­гия и па­то­ге­нез Л. ис­сле­до­ва­ны не­дос­та­точ­но. Боль­шин­ст­во он­ко­ло­гов счи­та­ют, что Л. у кур, мышей, крыс, ко­шек, со­бак и круп­но­го ро­га­то­го ско­та вы­зы­ва­ют­ся ви­ру­са­ми. В наи­боль­шей сте­пе­ни изу­чен Л. круп­но­го ро­га­то­го ско­та, хро­нич. ин­фекц. бо­лезнь, вы­зы­вае­мая рет­ро­ви­ру­сом. Ис­точ­ник воз­бу­ди­те­ля – ин­фи­ци­ро­ван­ные жи­вот­ные. За­ра­же­ние про­ис­хо­дит при про­ник­но­ве­нии в ор­га­низм лим­фо­ци­тов, со­дер­жа­щих воз­бу­ди­те­ля (че­рез кровь, мо­ло­ко и др.). Бо­лезнь про­те­ка­ет ме­сяцы, а ино­гда и го­ды без за­мет­ных кли­нич. при­зна­ков. Пер­вич­ный ди­аг­ноз ста­вят по ре­зуль­та­там се­ро­ло­гич. и ге­ма­то­ло­гич. или па­то­мор­фо­ло­ги­че­ско­го ис­сле­до­ва­ний. Не­кон­тро­ли­руе­мо раз­мно­жаю­щие­ся клет­ки кро­ви рас­про­стра­ня­ют­ся по ор­га­низ­му и, по­па­дая в ор­га­ны и тка­ни, об­ра­зу­ют уз­ло­ва­тые струк­ту­ры (уве­ли­че­ние лим­фа­тич. уз­лов, се­ле­зён­ки, по­чек, серд­ца и др.). Раз­ви­ва­ют­ся не­об­ра­ти­мые из­ме­не­ния, при­об­ре­таю­щие зло­ка­че­ст­вен­ный ха­рак­тер, что при­во­дит к ги­бе­ли жи­вот­но­го. Ле­че­ние не­эф­фек­тив­но. Эко­но­мич. ущерб зна­чи­те­лен: па­дёж, сни­же­ние про­дук­тив­но­сти, вы­бра­ков­ка жи­вот­ных, ути­ли­за­ция туш и ор­га­нов, за­тра­ты на обез­вре­жи­ва­ние мо­ло­ка и др. Л. круп­но­го ро­га­то­го ско­та – един­ст­вен­ный из Л. мле­ко­пи­таю­щих, в от­но­ше­нии ко­то­ро­го пре­ду­смот­ре­ны ме­ры борь­бы (в РФ – на ос­но­ве «Пра­вил по про­фи­лак­ти­ке и борь­бе с лей­ко­зом круп­но­го ро­га­то­го ско­та»). Осн. ме­ро­прия­тия: ох­ра­на бла­го­по­луч­ных хо­зяйств от за­не­се­ния воз­бу­ди­те­ля, про­ве­де­ние ком­плекс­ных ди­аг­но­стич. ис­сле­до­ва­ний, на­ло­же­ние ог­ра­ни­че­ний, пре­пят­ст­вую­щих рас­про­стра­не­нию ин­фек­ции, и осу­ще­ст­в­ле­ние оз­до­ро­вит. ме­ро­прия­тий в хо­зяй­ст­вах, не­бла­го­по­луч­ных по Л. От­ме­че­но, что в боль­шин­ст­ве стран, не­бла­го­по­луч­ных по этой бо­лез­ни, раз­во­дят круп­ный ро­га­тый скот, имею­щий ге­не­тич. связь с анг­лер­ским и ост­фриз­ским ско­том. Воз­мож­ность ин­фи­ци­ро­ва­ния че­ло­ве­ка ви­ру­сом Л. круп­но­го ро­га­то­го ско­та не до­ка­за­на.