КРЕ́ЙТЦФЕЛЬДТА – Я́КОБА БОЛЕ́ЗНЬ

КРЕ́ЙТЦФЕЛЬДТА – Я́КОБА БОЛЕ́ЗНЬ (кор­ти­ко-стри­ос­пи­наль­ная де­ге­не­ра­ция), де­ге­не­ра­тив­ное про­грес­си­рую­щее за­бо­ле­ва­ние цен­траль­ной нерв­ной сис­те­мы, ха­рак­те­ри­зую­щее­ся по­ра­же­ни­ем ко­ры го­лов­но­го моз­га, под­кор­ко­вых уз­лов и спин­но­го моз­га. Впер­вые опи­са­на в 1920 нем. нев­ро­па­то­ло­гом и пси­хи­ат­ром Г. Крейтц­фельд­том (1885–1964) и в 1921 нем. нев­ро­па­то­ло­гом А. Яко­бом (1884–1931). К. – Я. б. от­но­сит­ся к мед­лен­ным ви­русным ин­фек­ци­ям, свя­за­на с на­ко­п­ле­ни­ем в го­лов­ном моз­ге па­то­ло­гич. при­онов (вхо­дит в груп­пу т. н. при­он­ных бо­лез­ней). Раз­ли­ча­ют се­мей­ную, спо­ради­че­скую, ят­ро­ген­ную и ва­ри­ант­ную фор­мы К. – Я. б. Се­мей­ная К. – Я. б. свя­за­на с му­та­ци­ей в ге­не, ко­ди­рую­щем при­он­ный бе­лок, на­блю­да­ет­ся в 10% слу­ча­ев. Обыч­но про­яв­ля­ет­ся в воз­рас­те 30–50 лет про­грес­си­рую­щим рас­строй­ством па­мя­ти (вплоть до де­мен­ции), за­тем при­со­еди­ня­ют­ся атак­сия, ми­о­кло­нии, воз­мож­ны бред и гал­лю­ци­на­ции; на позд­них ста­ди­ях со­хра­ня­ют­ся лишь ми­о­кло­нич. вздра­ги­ва­ния, речь ут­ра­чи­ва­ет­ся. Опи­са­ны так­же фо­каль­ная, ге­не­ра­ли­зо­ван­ная сла­бость, ри­гид­ность, бра­ди­ки­не­зия, тре­мор, хо­рея, син­дром «чу­жой ру­ки», ин­суль­то­по­доб­ные сим­пто­мы, зри­тель­ные на­ру­ше­ния и др. Про­дол­жи­тель­ность за­бо­ле­ва­ния от не­сколь­ких ме­ся­цев до 5 лет. Спо­ра­дич. фор­ма бо­лез­ни на­чи­на­ет­ся в воз­рас­те стар­ше 60 лет и ха­рак­те­ри­зу­ет­ся бо­лее крат­ким те­че­ни­ем (ме­нее 6 мес). При­чи­на­ми ят­ро­ген­ной фор­мы К. – Я. б. мо­гут быть ис­поль­зо­ва­ние био­ло­гич. пре­па­ра­тов или тка­ней, за­ра­жён­ных при­она­ми (инъ­ек­ции че­ло­ве­че­ско­го гор­мо­на рос­та, транс­план­та­ты ро­го­ви­цы, твёр­дой моз­го­вой обо­лоч­ки и др.), не­ка­че­ст­вен­ная сте­ри­ли­за­ция ней­ро­хи­рур­гич. ин­ст­ру­мен­тов и др. Ва­ри­ант­ная фор­ма К. – Я. б. вы­зы­ва­ет­ся упот­реб­ле­ни­ем мя­са ко­ро­вы, по­ра­жён­ной при­он­ной бо­лез­нью круп­но­го ро­га­то­го ско­та (т. н. ко­ро­вье бе­шен­ст­во). У мо­ло­дых лю­дей и под­ро­ст­ков от­ме­ча­ют­ся пси­хич. из­ме­не­ния, боль в но­гах, на­рас­таю­щая де­мен­ция, атак­сия и ми­о­кло­нус. Дли­тель­ность за­бо­ле­ва­ния ок. 1,5 го­да.

Ди­аг­ноз ос­но­вы­ва­ет­ся на ис­поль­зо­ва­нии мо­ле­ку­ляр­но-ге­не­тич. ме­то­дов, дан­ных то­мо­гра­фии, элек­тро­эн­це­фа­ло­графии, ис­сле­до­ва­нии спин­но­моз­го­вой жид­ко­сти. Эф­фек­тив­но­го ле­че­ния не су­ще­ст­ву­ет, про­во­дят сим­пто­ма­тич. те­ра­пию. Ка­ран­тин­ные ме­ро­прия­тия не про­во­дят­ся.