ПРИО́ННЫЕ БОЛЕ́ЗНИ

ПРИО́ННЫЕ БОЛЕ́ЗНИ, груп­па ред­ких тя­жё­лых ней­ро­де­ге­не­ра­тив­ных за­бо­ле­ва­ний че­ло­ве­ка и жи­вот­ных, свя­зан­ных с на­ко­п­ле­ни­ем в го­лов­ном моз­ге при­онов. П. б. рас­смат­ри­ва­ют как осо­бую фор­му мед­лен­ной ин­фек­ции; до­ка­за­на воз­мож­ность их пе­ре­да­чи че­ло­ве­ку или жи­вот­но­му ма­те­риа­лом, по­лу­чен­ным от боль­но­го. У че­ло­ве­ка из­вест­ны 4 П. б.: бо­лезнь Герст­ман­на – Штра­усс­ле­ра – Шейн­ке­ра (спи­но­це­реб­раль­ная де­ге­не­ра­ция, на­сле­ду­ет­ся по ау­то­сом­но-до­ми­нант­но­му ти­пу); Крейтц­фельд­та – Яко­ба бо­лезнь; ку­ру; се­мей­ная фа­таль­ная ин­сом­ния (ред­кое за­бо­ле­ва­ние, свя­зан­ное с му­та­ци­ей ге­на при­он­но­го бел­ка у лиц сред­не­го и по­жи­ло­го воз­рас­та и про­яв­ляю­щее­ся тя­жё­лой бес­сон­ни­цей, ве­ге­та­тив­ны­ми рас­строй­ства­ми, дви­га­тель­ны­ми на­ру­ше­ния­ми). Об­щие ха­рак­те­ри­сти­ки П. б.: про­дол­жи­тель­ный (ме­ся­цы и го­ды) ин­ку­бац. пе­ри­од; мед­лен­ное про­грес­си­ро­ва­ние; ха­рак­тер­ное губ­ко­об­раз­ное по­ра­же­ние ор­га­нов и тка­ней; не­из­беж­ность смер­тель­но­го ис­хо­да. Ди­аг­ноз ос­но­вы­ва­ет­ся на кли­нич. про­яв­ле­ни­ях, дан­ных рент­ге­нов­ской и маг­нит­но-ре­зо­нанс­ной то­мо­гра­фии, ис­сле­до­ва­ния спин­но­моз­го­вой жид­ко­сти. Спе­ци­фич. ле­че­ния не раз­ра­бо­та­но.

У жи­вот­ных опи­са­ны скрей­пи овец, эн­це­фа­ло­па­тия губ­ко­об­раз­ная круп­но­го ро­га­то­го ско­та, со­дер­жа­щих­ся в не­во­ле эк­зо­тич. жи­вот­ных (нья­лы, араб­ско­го орик­са, боль­шо­го ку­ду и др.) и пред­ста­ви­те­лей сем. ко­шачь­их (до­маш­ней кош­ки, пу­мы, ге­пар­да и др.), транс­мис­сив­ная эн­це­фа­ло­па­тия но­рок и хро­нич. изну­ряю­щая бо­лезнь на­хо­дя­щих­ся в не­во­ле оле­ня и ло­ся. Ис­точ­ник ин­фек­ции – кор­ма, со­дер­жа­щие тка­ни жи­вот­ных, по­ра­жён­ных П. б. Ди­аг­ноз ос­но­ван гл. обр. на вы­яв­ле­нии гис­то­ло­гич. де­ге­не­ра­тив­ных из­ме­не­ний в тка­нях го­лов­но­го и спин­но­го моз­га. Ин­ку­бац. пе­ри­од дли­тель­ный. П. б. у жи­вот­ных раз­ви­ва­ют­ся мед­лен­но и при­во­дят к не­из­беж­но­му ле­таль­но­му ис­хо­ду. Спе­ци­фич. ле­че­ние не раз­ра­бо­та­но. Осн. ме­ры про­фи­лак­ти­ки П. б.: стро­гий ве­те­ри­нар­ный над­зор за жи­вот­ны­ми, унич­то­же­ние боль­ных жи­вот­ных, со­блю­де­ние пра­вил тер­мич. об­ра­бот­ки внут­рен­но­стей в зве­ро­вод­че­ских хо­зяй­ст­вах.