ИЦЕ́НКО–КУ́ШИНГА БОЛЕ́ЗНЬ
-
Рубрика: Медицина
-
Скопировать библиографическую ссылку:
ИЦЕ́НКО – КУ́ШИНГА БОЛЕ́ЗНЬ (Кушинга болезнь), нейроэндокринное заболевание, обусловленное поражением гипоталамо-гипофизарной системы, которое проявляется повышенной продукцией адренокортикотропного гормона (АКТГ; см. Кортикотропин) гипофизом и глюкокортикоидов корой надпочечников с развитием клинич. картины т. н. гиперкортицизма.
Болеют преим. женщины репродуктивного возраста. Заболевание описано в 1912, 1932 амер. нейрохирургом Х. У. Кушингом и в 1925 сов. невропатологом Н. М. Иценко (1889–1954), установившими связь между нарушениями функций гипофиза и надпочечников при этой патологии (в зарубежной литературе её обозначают как синдром или болезнь Кушинга).
Осн. причины заболевания – опухоль передней доли гипофиза (кортикотропинома) или гиперплазия его аденоматозных клеток, секретирующих АКТГ. Осн. клинич. проявления: ожирение (преим. лица – т. н. матронизм, надключичных областей, живота); трофич. изменения кожи (в виде синюшно-багровых полос, или стрий) преим. в области живота, бёдер, молочных желёз; кардиомиопатия; артериальная гипертензия; стероидный (внепанкреатический, т. е. не связанный с патологией поджелудочной железы) диабет; системный остеопороз; нарушение функций половых желёз (у женщин – нарушения менструального цикла, вплоть до аменореи; у мужчин – нарушение потенции); иногда – нервно-психич. расстройства. Часто встречаются признаки иммунодефицита в виде тенденции к хронич. течению инфекционных процессов. У детей и подростков, как правило, наблюдается замедление темпов роста и развития или полная остановка роста.
Осн. метод диагностики – магнитно-резонансная томография головного мозга и надпочечников. Для выявления гиперкортицизма определяют уровни АКТГ и кортизола в крови (утром и вечером), а также уровень свободного гидрокортизона (кортизола) в суточном количестве мочи. Лечение: хирургич. удаление опухоли, радиотерапия (протонотерапия и т. н. гамма-нож), симптоматич. терапия. Прогноз при И. – К. б. зависит от длительности и тяжести заболевания и возраста больного.