ЛЕ́ПРА

ЛЕ́ПРА (греч. λέπρα  – про­ка­за, от λεπρός  – че­шуй­ча­тый) (Ган­се­на бо­лезнь, ган­се­ноз, про­ка­за и др.), ин­фекц. за­бо­ле­ва­ние, про­те­каю­щее с по­ра­же­ни­ем ко­жи, пе­ри­фе­рич. нерв­ной и др. сис­тем и ор­га­нов. Л. от­но­сит­ся к чис­лу древ­ней­ших за­бо­ле­ва­ний че­ло­ве­ка. В 5–3 вв. до н. э. Л. впер­вые за­не­се­на в ев­роп. стра­ны (пре­ж­де все­го в Гре­цию и Ита­лию) из Егип­та, Фи­ни­кии и стран Азии в ре­зуль­та­те раз­ви­тия тор­го­вых свя­зей, войн и др. В 1 в. до н. э. её рас­про­стра­не­нию в Ев­ро­пе спо­соб­ст­во­ва­ли вой­ска Пом­пея, воз­вра­щав­шие­ся из дли­тель­ных по­хо­дов в стра­ны Юго-Вост. Азии. В Юж. и Центр. Аме­ри­ку Л. бы­ла за­не­се­на ев­ро­пей­ца­ми в 16–18 вв. В пер­вых упо­ми­на­ни­ях о Л. (Ари­сто­тель, 4 в. до н. э.) бо­лезнь на­зы­ва­лась satyriasis или leontia (leontiasis). Наи­бо­лее пол­но кли­нич. сим­пто­мы за­бо­ле­ва­ния опи­са­ли во 2 в. Аре­тей и Га­лен. Пер­вые гос. за­ко­но­да­тель­ст­ва, на­прав­лен­ные на ог­ра­ни­че­ние рас­про­стра­не­ния Л., поя­ви­лись в Ев­ро­пе в 5–8 вв. Пик рас­про­стра­не­ния Л. в Ев­ро­пе при­хо­дит­ся на 10–13 вв. (дли­тель­ное вре­мя её назы­ва­ли так­же эле­фан­тиа­зом). Наи­бо­лее зна­чи­мым в ис­то­рии раз­ви­тия уче­ния о Л. (т. н. ле­про­ло­гии) яв­ля­ет­ся от­кры­тие норв. вра­чом Г. Хан­се­ном воз­буди­те­ля Л. (1873). Осн. эн­де­мич­ны­ми стра­на­ми в 20–21 вв. счи­та­ют­ся Бра­зи­лия, Кон­го, Ма­да­га­скар, Мо­зам­бик, Ин­дия, Не­пал и др. В Рос­сии в по­след­ние го­ды но­вые слу­чаи Л. не ре­ги­ст­ри­ру­ют­ся. В нач. 21 в. ми­ро­вая за­бо­ле­вае­мость Л. не пре­вы­ша­ет 1 слу­чая на 10 тыс. че­ло­век.

Воз­бу­ди­тель – ми­ко­бак­те­рия Mу­co­bac­terium leprae hominis. Кон­та­ги­оз­ность Л. не­ве­ли­ка, осн. ис­точ­ни­ком за­ра­же­ния и рас­про­стра­не­ния за­бо­ле­ва­ния яв­ля­ют­ся боль­ные т. н. ле­про­ма­тоз­ным ти­пом Л. (но­си­те­ли боль­шо­го ко­ли­че­ст­ва ми­ко­бак­те­рий). За­ра­же­ние про­ис­хо­дит при дли­тель­ном кон­так­те, пре­им. воз­душ­но-ка­пель­ным пу­тём (осо­бен­но вос­при­им­чи­вы де­ти, ро­див­шие­ся в эн­де­мич­ных зо­нах). Счи­та­ет­ся, что осн. мас­са лю­дей име­ет ге­не­тич. спо­соб­ность обес­пе­чи­вать им­мун­ную за­щи­ту при по­па­да­нии воз­бу­ди­те­ля Л. в ор­га­низм.

Ин­ку­бац. пе­ри­од от не­сколь­ких ме­ся­цев до 10 лет и бо­лее. Раз­ли­ча­ют ле­про­ма­тоз­ный, ту­бер­ку­ло­ид­ный и три по­гра­нич­ных типa Л.: соб­ст­вен­но по­гра­нич­ная Л., по­гра­нич­ный ле­про­ма­тоз и по­гра­нич­ный ту­бер­ку­ло­ид.

Ле­про­ма­тоз­ный тип Л. – наи­бо­лее тя­жё­лый и за­ра­зи­тель­ный. Кож­ные по­ра­же­ния в ви­де ле­пром (ог­ра­ни­чен­ных бу­гор­ков) и раз­ли­тых ин­фильт­ра­тов ло­ка­ли­зу­ют­ся на ли­це (т. н. сим­птом «льви­ной мор­ды»), ты­ле кис­тей, го­ле­нях. Ле­про­мы мо­гут рас­па­дать­ся с об­ра­зо­ва­ни­ем язв. В ре­зуль­та­те по­ра­же­ния нер­вов на­ру­ша­ют­ся все ви­ды чув­ст­ви­тель­но­сти ко­жи (тем­пе­ра­тур­ная, бо­ле­вая и так­тиль­ная), что не­ред­ко при­во­дит к тя­жё­лым ожо­гам и трав­мам. У час­ти боль­ных ос­лаб­ля­ют­ся и ис­то­ща­ют­ся мыш­цы ли­ца и ко­неч­но­стей, ино­гда на­блю­да­ют­ся раз­ру­ше­ние и му­ти­ля­ция (от­тор­же­ние) паль­цев рук и ног, глу­бо­кие яз­вы на сто­пах.

Ту­бер­ку­ло­ид­ный тип Л. ха­рак­те­ри­зу­ет­ся бо­лее доб­ро­ка­че­ст­вен­ным те­че­ни­ем и луч­ше под­да­ёт­ся ле­че­нию. Ти­пич­ным яв­ля­ет­ся на­ру­ше­ние кож­ной чув­ст­ви­тель­но­сти и по­то­от­де­ле­ния в оча­гах по­ра­же­ния. Cпецифич. ле­проз­ное по­ра­же­ние нерв­ных ство­лов ве­дёт к тя­жёлым тро­фич. на­ру­ше­ни­ям в ви­де ат­ро­фии мышц, му­ти­ля­ций и тро­фич. язв.

По­гра­нич­ные ти­пы Л. ха­рак­те­ри­зу­ют­ся гл. обр. нев­ро­ло­гич. сим­пто­ма­ми (на­ру­ше­ние чув­ст­ви­тель­но­сти и др.), а так­же эри­те­ма­тоз­ны­ми ги­пер­пиг­мен­ти­ро­ван­ны­ми и де­пиг­мен­ти­ро­ван­ны­ми пят­на­ми разл. ве­ли­чи­ны и очер­та­ний. В оча­гах по­ра­же­ния вы­па­да­ют во­ло­сы, по­сте­пен­но ис­че­за­ет чув­ст­ви­тель­ность и на­ру­ша­ет­ся по­то­от­де­ле­ние, раз­ви­ва­ет­ся ат­ро­фия мышц, при­во­дя­щая к де­фор­ма­ци­ям верх­них и ниж­них ко­неч­но­стей. Ли­цо ста­но­вит­ся мас­ко­об­раз­ным, ис­че­за­ет ми­ми­ка, по­яв­ля­ет­ся не­пол­ное смы­ка­ние век (ла­гоф­тальм). Раз­ви­ва­ют­ся па­ра­ли­чи и па­ре­зы, кон­трак­ту­ры; воз­мож­ны му­ти­ля­ции. На по­дош­вах стоп об­ра­зу­ют­ся глу­бо­кие яз­вы, труд­но под­даю­щие­ся ле­че­нию.

Не­диф­фе­рен­ци­ро­ван­ная Л. ди­аг­но­сти­ру­ет­ся при об­ра­ще­нии к вра­чу с са­мы­ми на­чаль­ны­ми про­яв­ле­ния­ми, ко­то­рые ещё не сфор­ми­ро­ва­лись в са­мо­сто­ят. тип Л. и ча­ще пред­став­ле­ны ед­ва за­мет­ны­ми ги­по­пиг­мен­та­ция­ми с от­сут­ст­ви­ем кож­ной чув­ст­ви­тель­но­сти.

Ди­аг­но­сти­ка Л. ос­но­вы­ва­ет­ся на дан­ных анам­не­за (пре­бы­ва­ние в эн­де­мич­ной зо­не и др.); кли­нич. про­яв­ле­ни­ях; бак­те­рио­ло­гич. ис­сле­до­ва­ни­ях со­ско­ба со сли­зи­стой обо­лоч­ки но­са; ре­зуль­та­тах ле­про­ми­но­вой про­бы (внут­ри­кож­ная ал­лер­гич. про­ба) и био­псии.

Ле­че­ние осу­ще­ст­в­ля­ют в ле­про­зо­ри­ях – при­ме­ня­ет­ся по­ли­хи­мио­те­ра­пия (диа­ми­но­ди­фе­нил­суль­фон, лам­прен и ри­фам­пи­цин). При раз­ви­тии ле­проз­ных ре­ак­ций (пе­рио­дич. обо­ст­ре­ние Л.) на­зна­ча­ют та­ли­до­мид. Про­фи­лак­ти­ка: в эн­де­мич­ных зо­нах про­во­дят мас­со­вые ос­мот­ры, осу­ще­ст­в­ля­ют про­грам­мы кон­тро­ли­руе­мо­го ам­бу­ла­тор­но­го ле­че­ния, а так­же обя­зат. про­ве­де­ние БЦЖ всем но­во­рож­дён­ным.