ДЕ́ТСКИЙ ЦЕРЕБРА́ЛЬНЫЙ ПАРАЛИ́Ч

ДЕ́ТСКИЙ ЦЕРЕБРА́ЛЬНЫЙ ПАРАЛИ́Ч (ДЦП), груп­па за­бо­ле­ва­ний нерв­ной сис­те­мы, воз­ни­каю­щих в ре­зуль­та­те по­вре­ж­де­ния моз­га на ран­них эта­пах он­то­ге­не­за (внут­ри­ут­роб­ный пе­ри­од раз­ви­тия и пер­вая не­де­ля жиз­ни ре­бён­ка) и про­яв­ляю­щих­ся дви­га­тель­ны­ми рас­строй­ства­ми (па­ра­ли­чи, па­ре­зы, на­ру­ше­ния ко­ор­ди­на­ции, на­сильств. дви­же­ния, не­спо­соб­ность со­хра­нять нор­маль­ную по­зу и вы­пол­нять про­из­воль­ные дви­же­ния), а так­же не­ред­ко на­ру­ше­ния­ми пси­хи­ки, ре­чи, зре­ния, слу­ха и др.

Опи­са­ния боль­ных с вро­ж­дён­ны­ми па­ра­ли­ча­ми име­ют­ся в тру­дах Гип­по­кра­та, Га­ле­на и др. ан­тич­ных ав­то­ров. Ос­но­во­по­лож­ни­ком на­уч. изу­че­ния про­бле­мы ДЦП счи­та­ет­ся англ. хи­рург-ор­то­пед У. Дж. Литтл (1810–94), ко­то­рый в сво­их ра­бо­тах (1853, 1862) ука­зал на роль ано­маль­ных ро­дов, не­до­но­шен­но­сти и ас­фик­сии в про­ис­хо­ж­де­нии це­реб­раль­ных па­ра­ли­чей. По­ня­тие «дет­ский це­реб­раль­ный па­ра­лич» пред­ло­жил З. Фрейд в 1893.

Час­то­та ДЦП в ин­ду­ст­ри­аль­но раз­ви­тых стра­нах со­став­ля­ет в ср. 2 слу­чая (в РФ 5–9 слу­ча­ев) на 1000 де­тей.

Пре­на­таль­ные (до­ро­до­вые) этио­ло­гич. фак­то­ры ДЦП (со­ма­тич. и эн­док­рин­ные бо­лез­ни ма­те­ри, внут­ри­ут­роб­ные ин­фек­ции пло­да, ау­то­им­мун­ные ре­ак­ции, те­ра­то­ген­ное дей­ст­вие ле­карств, ал­ко­го­ля, стрес­са, ток­си­ко­зы, ма­точ­ные кро­во­те­че­ния, не­до­но­шен­ность или пе­ре­но­шен­ность пло­да) при­во­дят к раз­ви­тию хро­нич. ги­пок­сии, за­мед­ля­ют мие­ли­ни­за­цию нерв­ных во­ло­кон и диф­фе­рен­ци­ров­ку нерв­ной сис­те­мы, вы­зы­ва­ют ост­рые со­су­ди­стые на­ру­ше­ния, сни­жа­ют адап­тац. воз­мож­но­сти пло­да, что не­ред­ко ос­лож­ня­ет те­че­ние ро­дов и при­во­дит к гру­бым мор­фо­ло­гич. де­фек­там. Ин­тра­на­таль­ные, т. е. дей­ст­вую­щие в пе­ри­од ро­дов, фак­то­ры (ас­фик­сия но­во­ро­ж­дён­но­го, внут­ри­че­реп­ные трав­мы) яв­ля­ют­ся при­чи­ной по­яв­ле­ния мно­же­ст­вен­ных пе­те­хий и мас­сив­ных внут­ри­че­реп­ных кро­во­из­лия­ний. Мор­фо­ло­ги­че­ски ДЦП ха­рак­те­ри­зу­ет­ся разл. струк­тур­ны­ми из­ме­не­ния­ми центр. нерв­ной сис­те­мы, в т. ч. в ви­де ано­ма­лий раз­ви­тия – мик­ро­по­ли­ги­рии (мно­же­ст­во мел­ких моз­го­вых из­ви­лин); па­хи­ги­рии (утол­ще­ние и уп­лот­не­ние из­ви­лин); ге­те­ро­то­пии; аге­не­зии (пол­ное или час­тич­ное от­сут­ст­вие мо­зо­ли­сто­го те­ла, про­зрач­ной пе­ре­го­род­ки, моз­жеч­ка); оча­гов нек­ро­за; глио­за с раз­ви­ти­ем ат­ро­фий; гид­ро­це­фа­лии и кис­тоз­но­го пе­ре­ро­ж­де­ния го­лов­но­го моз­га по­сле кро­во­из­лия­ний.

В кли­нич. кар­ти­не ДЦП до­ми­ни­ру­ют дви­га­тель­ные рас­строй­ства. Вы­де­ля­ют сле­дую­щие осн. фор­мы ДЦП: спа­стич. ди­п­ле­гию (дву­сто­рон­ний па­ра­лич, напр., ног), двой­ную ге­ми­п­ле­гию – ге­ми­па­ре­ти­че­скую, ги­пер­ки­не­ти­че­скую и ато­ни­че­ски-ас­та­ти­че­скую.

Для спа­стич. ди­п­ле­гии ха­рак­тер­ны дви­га­тель­ные на­ру­ше­ния пре­им. в но­гах; па­то­ло­гич. по­за, спа­стич. по­ход­ка, обу­слов­лен­ные по­вы­шен­ным мы­шеч­ным то­ну­сом, на­ли­чи­ем то­нич. реф­лек­сов и па­то­ло­гич. ус­та­нов­кой бё­дер, го­ле­ней и стоп. В груд­ном воз­рас­те у та­ких де­тей фор­ми­ру­ет­ся дис­пла­зия та­зо­бед­рен­ных сус­та­вов, а в бо­лее стар­шем воз­рас­те – под­вы­ви­хи и вы­ви­хи в них, а так­же фик­си­ров. кон­ту­ры го­ле­но­стоп­ных сус­та­вов. При спа­стич. ди­п­ле­гии воз­мож­ны так­же схо­дя­щее­ся ко­со­гла­зие, ат­ро­фия зри­тель­ных нер­вов, на­ру­ше­ние слу­ха, ре­чи (диз­арт­рия), су­до­рож­ные при­сту­пы, ум­ст­вен­ная от­ста­лость.

При ге­ми­па­ре­тич. фор­ме ДЦП про­ис­хо­дит од­но­сто­рон­нее по­ра­же­ние ко­неч­но­стей, при­чём ру­ка по­ра­жа­ет­ся боль­ше, чем но­га. Ха­рак­тер­ны па­то­ло­гич. по­за и ге­ми­па­ре­тич. по­ход­ка, обу­слов­лен­ные т. н. дис­то­нич. мы­шеч­ным то­ну­сом, на­ли­чи­ем то­нич. реф­лек­сов, па­то­ло­гич. ус­та­нов­кой бё­дер, го­ле­ней и стоп, а так­же скру­чен­но-сги­ба­тель­ная ус­та­нов­ка по­ра­жён­ной ру­ки, эк­ви­но-ва­рус­ная (вы­вер­ну­тая внутрь) и эк­ви­но-валь­гус­ная (вы­вер­ну­тая на­ру­жу) де­фор­ма­ции стоп. Ре­же на­блю­да­ют­ся на­ру­ше­ния зре­ния, ре­чи, су­до­рож­ные при­сту­пы.

Ги­пер­ки­не­тич. фор­ма ДЦП ха­рак­те­ри­зу­ет­ся дви­га­тель­ны­ми на­ру­ше­ния­ми в ви­де ги­пер­ки­не­зов (ате­тоз, хо­рео­а­те­тоз, тор­си­он­ная дис­то­ния), ко­то­рые оп­ре­де­ля­ют по­зу и ходь­бу, уси­ли­ва­ясь при лю­бой на­груз­ке. Ха­рак­тер­ны так­же мы­шеч­ная дис­то­ния, скач­ко­об­раз­ные, раз­ма­ши­стые про­из­воль­ные дви­же­ния. Стоя­ние и ходь­ба фор­ми­ру­ют­ся позд­но (в 8–10 лет), сто­ять боль­ным го­раз­до труд­нее, чем хо­дить. Час­то об­на­ру­жи­ва­ют­ся сни­же­ние слу­ха, т. н. псев­до­буль­бар­ный син­дром (слю­но­те­че­ние, труд­ность же­ва­ния, гло­та­ния и т. п.); на­ру­ше­ние ре­чи в ви­де ги­пер­ки­не­тич. диз­арт­рии. Де­ти с этой фор­мой ДЦП пси­хи­че­ски обыч­но со­хран­ны, обу­чае­мы и мо­гут со­ци­аль­но адап­ти­ро­вать­ся.

Де­ти, стра­даю­щие ато­ни­че­ски-ас­та­тич. фор­мой ДЦП, не мо­гут удер­жи­вать вер­ти­каль­ную по­зу вслед­ст­вие вы­ра­жен­ной атак­сии и мы­шеч­ной ги­по­то­нии, что пре­пят­ст­ву­ет фор­ми­ро­ва­нию на­вы­ков си­де­ния, стоя­ния и ходь­бы. Сто­ять и хо­дить они на­чи­на­ют по­сле 10 лет. От­ме­ча­ют­ся за­держ­ка пси­хич. и ре­че­во­го раз­ви­тия, су­до­ро­ги, ат­ро­фия зри­тель­ных нер­вов, ко­со­гла­зие и нис­тагм; пло­хая со­ци­аль­ная адап­та­ция.

Двой­ная ге­ми­п­ле­гия – од­на из са­мых тя­жё­лых форм ДЦП, при ко­то­рой дви­га­тель­ные рас­строй­ства вы­ра­же­ны в ру­ках и но­гах (ру­ки по­ра­же­ны силь­нее); нев­ро­ло­гич. сим­пто­мы те же, что и при спа­стич. ди­п­ле­гии, но вы­ра­же­ны в боль­шей ме­ре. Де­ти да­же при дли­тель­ном ле­че­нии не ов­ла­де­ва­ют на­вы­ка­ми си­де­ния, стоя­ния и ходь­бы. Час­ты мик­ро­цефа­лия, анар­трия (не­чле­но­раз­дель­ная речь), глу­бо­кая ум­ст­вен­ная от­ста­лость, не­спо­соб­ность к обу­че­нию и со­ци­аль­ной адап­та­ции.

Воз­мож­ны так­же сме­шан­ные ва­ри­ан­ты пе­ре­чис­лен­ных форм ДЦП.

Ле­че­ние ДЦП не­об­хо­ди­мо на­чи­нать как мож­но рань­ше; оно долж­но быть ком­плекс­ным и не­пре­рыв­ным. Ле­чеб­но-реа­би­ли­тац. ме­ро­прия­тия на­прав­ле­ны на вы­ра­бот­ку у ре­бён­ка сте­рео­ти­пов дви­же­ний, нор­ма­ли­за­цию мы­шеч­но­го то­ну­са, пре­ду­пре­ж­де­ние фор­ми­ро­ва­ния кон­трак­тур и де­фор­ма­ций; обу­че­ние ро­ди­те­лей ме­то­дам ухо­да и дос­туп­ным ле­чеб­но-кор­рекц. ме­ро­прия­ти­ям с це­лью макс. со­ци­аль­ной адап­та­ции ре­бён­ка. Вос­ста­но­вит. ле­че­ние про­во­дят в спе­циа­ли­зир. ста­цио­на­рах. Оно вклю­ча­ет в себя: ле­чеб­ную физ­куль­ту­ру, мас­саж, за­ня­тия с ло­го­пе­дом и пси­хо­ло­гом, кор­рек­цию па­то­ло­гич. поз (с по­мо­щью лон­гет, шин, ту­то­ров и др.), при­ме­не­ние ме­ди­ка­мен­тов (мио­ре­лак­сан­ты, пре­па­ра­ты, улуч­шаю­щие об­мен­ные и ре­ге­не­ра­тив­ные про­цес­сы, пси­хо­сти­му­ля­то­ры, ви­та­ми­ны, про­ти­во­су­до­рож­ные сред­ст­ва и др.), фи­зио­те­ра­пию (гид­ро­ки­не­зо­те­ра­пия, гря­зе- и па­ра­фи­но­ле­че­ние, элек­тро­ле­че­ние, иг­ло­реф­лек­со­те­ра­пия и др.). Ши­ро­ко при­ме­ня­ют хи­рур­гич. кор­рек­цию де­фор­ма­ций и кон­трак­тур; ис­поль­зу­ют дос­ти­же­ния кос­мич. тех­но­ло­гий, в т. ч. кос­тюм ди­на­мич. кор­рек­ции (гл. обр. при ги­пер­ки­не­тич. фор­ме ДЦП).

Про­гноз оп­ре­де­ля­ет­ся ин­ди­ви­ду­аль­но. Для со­ци­аль­ной адап­та­ции он не­бла­го­прия­тен при двой­ной ге­ми­п­ле­гии и ато­ни­че­ски-ас­та­тич. фор­мах ДЦП.