ЛИМФОГРАНУЛЕМАТО́З

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТО́З (от лат. lym­pho­gra­nu­loma, род. п. lymphogra­nulo­ma­tis и ...оз) (бо­лезнь Ход­жки­на), зло­каче­ст­вен­ная опу­холь лим­фа­тич. сис­те­мы; опи­са­на англ. вра­чом Т. Ход­жки­ном (1798–1866) в 1832. В совр. ге­ма­то­ло­гии Л. рас­смат­ри­ва­ют как ге­те­ро­ген­ную (имею­щую разл. про­ис­хо­ж­де­ние) груп­пу за­бо­ле­ва­ний. Наи­бо­лее ве­ро­ят­ный этио­ло­гич. фак­тор Л. – ви­ру­сы Эп­стай­на – Барр, HTLV 1 и дру­гие, т. н. лим­фо­троп­ные, ви­ру­сы, хо­тя слу­чаи за­ра­же­ния ими по­ка не опи­са­ны. В про­ис­хо­ж­де­нии Л. важ­ную роль иг­ра­ют так­же на­следств. фак­то­ры (напр., по­вы­шен­ная чув­ст­ви­тель­ность пред­ше­ст­вен­ни­ков В-лим­фо­ци­тов к лим­фо­троп­ным ви­ру­сам). Па­то­ге­нез Л. обу­слов­лен еди­нич­ной му­та­ци­ей (хро­мо­сом­ной пе­ре­строй­кой) в этих лим­фо­ци­тах, напр. цен­троб­ла­ста, ко­то­рая но­сит кло­но­вый (т. н. не­опла­сти­че­ский) ха­рак­тер и под­чи­ня­ет­ся за­ко­нам опу­хо­ле­вой про­грес­сии. Опу­хо­ле­вые клет­ки ме­та­ста­зи­ру­ют сна­ча­ла лим­фо­ген­ным, а за­тем ге­ма­то­ген­ным пу­тём. Л. со­про­во­ж­да­ет­ся уг­не­те­ни­ем кле­точ­но­го им­му­ни­те­та, в свя­зи с чем воз­мож­но раз­ви­тие ту­бер­ку­лё­за, опоя­сы­ваю­ще­го ли­шая, др. опу­хо­лей; опи­са­ны слу­чаи при­жив­ле­ния до­нор­ских ство­ло­вых кле­ток при ге­мо­транс­фу­зи­ях с раз­ви­ти­ем «вто­рич­но­го син­дро­ма» (И. А. Кас­сир­ский). Для Л. ха­рак­тер­ны на­ли­чие по­ли­морф­но-к­ле­точ­ной гра­ну­лё­мы с ги­гант­ски­ми клет­ка­ми Бе­ре­зов­ско­го – Штерн­бер­га и/или клет­ка­ми Ход­жки­на и яр­ко вы­ра­жен­ной ре­ак­ци­ей нор­маль­ных кле­ток, ок­ру­жаю­щих опу­хо­ле­вый очаг. Вы­де­ля­ют 4 мор­фо­ло­гич. ва­ри­ан­та Л.: лим­фо­ид­ное пре­об­ла­да­ние (лим­фо­ги­стио­ци­тар­ный ва­ри­ант); но­ду­ляр­ный скле­роз; сме­шан­но-кле­точ­ный ва­ри­ант; лим­фо­ид­ное ис­то­ще­ние. Оп­ре­де­ля­ют мор­фо­ло­гич. ва­ри­ант Л. при гис­то­ло­гич. ис­сле­до­ва­нии. Ран­ние кли­нич. сим­пто­мы Л. – уве­ли­че­ние лим­фа­тич. уз­лов, ли­хо­рад­ка, пот­ли­вость, сла­бость. Уве­ли­чен­ные пе­ри­фе­рич. лим­фа­тич. уз­лы ок­руг­лые, без­бо­лез­нен­ные, в на­ча­ле бо­лез­ни под­виж­ные (не спая­ны с ко­жей и ме­ж­ду со­бой). При­мер­но у тре­ти боль­ных на­блю­да­ет­ся зуд; ха­рак­тер­ны т. н. аб­со­лют­ная лим­фо­ци­то­пе­ния (см. Лей­ко­пе­ния), уме­рен­ная эо­зи­но­фи­лия, тен­ден­ция к тром­бо­ци­то­зу. От­ме­ча­ет­ся по­вы­ше­ние СОЭ, со­дер­жа­ния α₂-гло­бу­ли­на, це­ру­ло­плаз­ми­на, гап­тог­ло­би­на и фиб­ри­но­ге­на. Диф­фе­рен­ци­ро­вать Л. не­об­хо­ди­мо с лим­фа­де­ни­та­ми и др. лим­фа­де­но­па­тия­ми. Совр. ле­че­ние Л. на­прав­ле­но на т. н. эра­ди­ка­цию опу­хо­ле­во­го про­цес­са (т. е. на био­ло­гич. из­ле­че­ние) и вклю­ча­ет хи­мио­те­ра­пию и лу­че­вую те­ра­пию.