КЕРАТИ́НЫ

КЕРАТИ́НЫ (от греч. ϰέρας, род. п. ϰέρατος – рог), фиб­рил­ляр­ные бел­ки, вхо­дя­щие в со­став ро­го­во­го слоя ко­жи и её про­из­вод­ных (во­лос, перь­ев, че­шуи, ног­тей, ро­гов, ко­пыт и др.), обес­пе­чи­ваю­щие их проч­ность и эла­стич­ность. К. пред­став­ле­ны се­мей­ст­вом бел­ков, не­рас­тво­ри­мых в во­де, рас­тво­рах ки­слот и ще­ло­чей. В клет­ках че­ло­ве­ка син­те­зи­ру­ет­ся ок. 15 изо­форм «кис­лых» К. (тип I) и столь­ко же «ще­лоч­ных» (или «ней­траль­ных»; тип II) К. Ка­ж­дый мо­но­мер мо­ле­ку­лы К. со­дер­жит в центр. час­ти два α-спи­раль­ных уча­ст­ка. Эти уча­ст­ки обес­пе­чи­ва­ют об­ра­зо­ва­ние ге­те­ро­ди­ме­ра, вклю­чаю­ще­го в свой со­став по од­но­му К. I и II ти­па. Ге­те­ро­ди­ме­ры име­ют струк­ту­ру су­пер­спи­ра­ли с жё­ст­кой центр. ча­стью и гиб­ки­ми кон­ца­ми, бо­га­ты­ми ос­тат­ка­ми цис­теи­на. Взаи­мо­дей­ст­вие гиб­ких кон­це­вых уча­ст­ков ге­те­ро­ди­ме­ров обес­пе­чи­ва­ет фор­ми­ро­ва­ние вы­тя­ну­тых фиб­рилл, струк­ту­ра ко­то­рых мо­жет ста­би­ли­зи­ро­вать­ся за счёт об­ра­зо­ва­ния меж­це­по­чеч­ных ди­суль­фид­ных свя­зей. Сфор­ми­ро­ван­ные фиб­рил­лы мо­гут аг­ре­ги­ро­вать «бок о бок» с об­ра­зо­ва­ни­ем очень ста­биль­ных про­ме­жу­точ­ных фи­ла­мен­тов с диа­мет­ром ок. 8–10 нм. При на­гре­ва­нии и дей­ст­вии вос­ста­но­ви­те­лей ста­но­вит­ся воз­мож­ным час­тич­ное раз­ру­ше­ние ди­суль­фид­ных мос­ти­ков и дес­та­би­ли­за­ция струк­ту­ры про­ме­жу­точ­ных фи­ла­мен­тов (это свой­ст­во К. ле­жит в ос­но­ве хи­мич. за­вив­ки, по­зво­ляя при­да­вать во­лосам разл. фор­му). То­чеч­ные му­та­ции в ге­нах, ко­ди­рую­щих син­тез К., при­во­дят к разл. вро­ж­дён­ным за­бо­ле­ва­ни­ям ко­жи [эпи­дер­мо­ли­ти­че­ский ги­пер­ке­ра­тоз, вро­ж­дён­ный пу­зыр­ча­тый (бул­лёз­ный) эпи­дер­мо­лиз и др.].