РЕ́ЙЕ СИНДРО́М

РЕ́ЙЕ СИНДРО́М (ост­рая пе­чё­ноч­ная эн­це­фа­ло­па­тия), ред­кое за­бо­ле­ва­ние гл. обр. де­тей в воз­рас­те 4–11 лет, ха­рак­те­ри­зую­щее­ся по­ра­же­ни­ем го­лов­но­го моз­га, пе­че­ни и вы­со­кой ле­таль­но­стью (до 30%). Опи­са­но в 1963 ав­ст­рал. па­то­ло­гом Р. Д. К. Рейе (1912–77). Обыч­но раз­ви­ва­ет­ся на фо­не ле­че­ния ви­рус­ных ин­фек­ций (грипп, корь, вет­ря­ная ос­па) ас­пи­ри­ном и со­дер­жа­щи­ми его пре­па­ра­та­ми. В ос­но­ве па­то­ге­не­за Р. с. – ге­не­ра­ли­зо­ван­ное по­вре­ж­де­ние ми­то­хон­д­рий вслед­ст­вие за­держ­ки окис­ли­тель­но­го фос­фо­ри­ли­ро­ва­ния и на­ру­ше­ния β-окис­ле­ния жир­ных ки­слот, в свя­зи с чем воз­ни­ка­ет жи­ро­вая ин­фильт­ра­ция пе­че­ни с раз­ви­ти­ем ги­пог­ли­ке­мии, коа­гу­ло­па­тии, с об­ра­зо­ва­ни­ем ток­сич. ме­та­бо­ли­тов, вы­зы­ваю­щих по­вре­ж­де­ние ней­ро­нов и отёк го­лов­но­го моз­га. Осн. про­яв­ле­ния: тош­но­та, рво­та, рас­строй­ство соз­на­ния (вплоть до ко­мы), су­до­рож­ные при­пад­ки. Ле­че­ние сим­пто­ма­ти­че­ское: ви­та­ми­ны, кар­ни­ти­на хло­рид, диу­ре­ти­ки, кор­ти­ко­сте­рои­ды и др. Про­фи­лак­ти­ка: при вы­со­кой темп-ре у де­тей с ост­ры­ми ви­рус­ны­ми ин­фек­ция­ми не при­ме­нять ас­пи­рин.