ПОРО́КИ СЕ́РДЦА ВРОЖДЁННЫЕ
-
Рубрика: Медицина
-
Скопировать библиографическую ссылку:
ПОРО́КИ СЕ́РДЦА ВРОЖДЁННЫЕ, пороки сердца, формирующиеся в первую половину внутриутробного развития плода (3–9 нед беременности), а также нарушения развития сердца и крупных сосудов (незаращение открытого артериального протока или овального отверстия межпредсердной перегородки) в первые годы жизни ребёнка. Одна из наиболее частых форм пороков развития и осн. причина детской смертности от врождённой патологии. Среди П. с. в. наиболее часто встречаются дефект межжелудочковой перегородки, коарктация (сужение) аорты, транспозиция магистральных сосудов, открытый артериальный проток и т. н. тетрада Фалло. Их причинами могут быть инфекции (напр., вирус краснухи), интоксикации (в т. ч. алкогольная), ионизирующее излучение, хронич. гипоксия и др., а также наследств. факторы (напр., при Дауна болезни). Морфологич. основой П. с. в. могут быть: не существующее в норме сообщение между большим и малым кругами кровообращения на уровне желудочков сердца (дефект межжелудочковой перегородки), предсердий (дефект межпредсердной перегородки), магистральных сосудов (открытый артериальный проток); сужение или облитерация магистральных сосудов (напр., коарктация аорты); уменьшение количества или резкое снижение функций отд. камер сердца (т. н. единый желудочек); аномалии клапанного аппарата (атрезия трёхстворчатого клапана, пульмональный стеноз); изменение количества или топографии (расположения) магистральных сосудов (общий артериальный ствол, транспозиция крупных сосудов, полный аномальный дренаж лёгочных вен); комбинированные нарушения (тетрада Фалло). Разные П. с. в. по-разному влияют на лёгочное кровообращение, увеличивая его (напр., при дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородок) или уменьшая (напр., при тетраде Фалло). В зависимости от вида порока формируются его клинич. проявления – цианоз (т. н. синюха) или бледность кожи, одышка, обмороки, боли в области сердца, сердцебиение и перебои в работе сердца. Внешними признаками П. с. в. могут быть деформации грудной клетки (т. н. сердечный горб), конечных фаланг пальцев (т. н. барабанные палочки) и ногтей (Гиппократа ноготь, или часовые стёклышки). Характерны также пульсация в области сердца (сердечный толчок), набухание шейных вен, увеличение печени, периферич. отёки, изменения границ и тонов сердца, патологич. сердечные шумы. Дети с П. с. в. отстают в росте и физич. развитии, часто болеют простудой. Диагноз подтверждают с помощью ЭКГ, рентгенографии органов грудной клетки, эхокардиографии и катетеризации сердца. Лечение предполагает раннюю хирургич. коррекцию. Для закрытия патологич. сообщений используют биологич. материалы и спец. устройства (т. н. окклюдеры). Консервативная терапия направлена на профилактику осложнений. При отсутствии хирургич. лечения прогноз неблагоприятный.