ПОРО́КИ СЕ́РДЦА ВРОЖДЁННЫЕ

ПОРО́КИ СЕ́РДЦА ВРОЖДЁННЫЕ, по­ро­ки серд­ца, фор­ми­рую­щие­ся в пер­вую по­ло­ви­ну внут­ри­ут­роб­но­го раз­ви­тия пло­да (3–9 нед бе­ре­мен­но­сти), а так­же на­ру­ше­ния раз­ви­тия серд­ца и круп­ных со­су­дов (не­за­ра­ще­ние от­кры­то­го ар­те­ри­аль­но­го про­то­ка или оваль­но­го от­вер­стия меж­пред­серд­ной пе­ре­го­род­ки) в пер­вые го­ды жиз­ни ре­бён­ка. Од­на из наи­бо­лее час­тых форм по­ро­ков раз­ви­тия и осн. при­чи­на дет­ской смерт­но­сти от вро­ж­дён­ной па­то­ло­гии. Сре­ди П. с. в. наи­бо­лее час­то встре­ча­ют­ся де­фект меж­же­лу­доч­ко­вой пе­ре­го­род­ки, ко­арк­та­ция (су­же­ние) аор­ты, транс­по­зи­ция ма­ги­ст­раль­ных со­су­дов, от­кры­тый ар­те­ри­аль­ный про­ток и т. н. тет­ра­да Фал­ло. Их при­чи­на­ми мо­гут быть ин­фек­ции (напр., ви­рус крас­ну­хи), ин­ток­си­ка­ции (в т. ч. ал­ко­голь­ная), ио­ни­зи­рую­щее из­лу­че­ние, хро­нич. ги­по­к­сия и др., а так­же на­следств. фак­то­ры (напр., при Дау­на бо­лез­ни). Мор­фо­ло­гич. ос­но­вой П. с. в. мо­гут быть: не су­ще­ст­вую­щее в нор­ме со­об­ще­ние ме­ж­ду боль­шим и ма­лым кру­га­ми кро­во­об­ра­ще­ния на уров­не же­лу­доч­ков серд­ца (де­фект меж­же­лу­доч­ко­вой пе­ре­го­род­ки), пред­сер­дий (де­фект меж­пред­серд­ной пе­ре­го­род­ки), ма­ги­ст­раль­ных со­су­дов (от­кры­тый ар­те­ри­аль­ный про­ток); су­же­ние или об­ли­те­ра­ция ма­ги­ст­раль­ных со­су­дов (напр., ко­арк­та­ция аор­ты); умень­ше­ние ко­ли­че­ст­ва или рез­кое сни­же­ние функ­ций отд. ка­мер серд­ца (т. н. еди­ный же­лу­до­чек); ано­ма­лии кла­пан­но­го ап­па­ра­та (ат­ре­зия трёх­створ­ча­то­го кла­па­на, пуль­мо­наль­ный сте­ноз); из­ме­не­ние ко­ли­че­ст­ва или то­по­гра­фии (рас­по­ло­же­ния) ма­ги­ст­раль­ных со­су­дов (об­щий ар­те­ри­аль­ный ствол, транс­по­зи­ция круп­ных со­су­дов, пол­ный ано­маль­ный дре­наж лё­гоч­ных вен); ком­би­ни­ро­ван­ные на­ру­ше­ния (тет­ра­да Фал­ло). Раз­ные П. с. в. по-раз­но­му влия­ют на лё­гоч­ное кро­во­об­ра­ще­ние, уве­ли­чи­вая его (напр., при де­фек­тах меж­пред­серд­ной и меж­же­лу­доч­ко­вой пе­ре­го­ро­док) или умень­шая (напр., при тет­ра­де Фал­ло). В за­ви­си­мо­сти от ви­да по­ро­ка фор­ми­ру­ют­ся его кли­нич. про­яв­ле­ния – циа­ноз (т. н. си­ню­ха) или блед­ность ко­жи, одыш­ка, об­мо­ро­ки, бо­ли в об­лас­ти серд­ца, серд­це­бие­ние и пе­ре­бои в ра­бо­те серд­ца. Внеш­ни­ми при­зна­ка­ми П. с. в. мо­гут быть де­фор­ма­ции груд­ной клет­ки (т. н. сер­деч­ный горб), ко­неч­ных фа­ланг паль­цев (т. н. ба­ра­бан­ные па­лоч­ки) и ног­тей (Гип­по­кра­та но­готь, или ча­со­вые стёк­лыш­ки). Ха­рак­тер­ны так­же пуль­са­ция в об­лас­ти серд­ца (сер­деч­ный тол­чок), на­бу­ха­ние шей­ных вен, уве­ли­че­ние пе­че­ни, пе­ри­фе­рич. отё­ки, из­ме­не­ния гра­ниц и то­нов серд­ца, па­то­ло­гич. сер­деч­ные шу­мы. Де­ти с П. с. в. от­ста­ют в рос­те и фи­зич. раз­ви­тии, час­то бо­ле­ют про­сту­дой. Ди­аг­ноз под­твер­жда­ют с по­мо­щью ЭКГ, рент­ге­но­гра­фии ор­га­нов груд­ной клет­ки, эхо­кар­дио­гра­фии и ка­те­те­ри­за­ции серд­ца. Ле­че­ние пред­по­ла­га­ет ран­нюю хи­рур­гич. кор­рек­цию. Для за­кры­тия па­то­ло­гич. со­об­ще­ний ис­поль­зу­ют био­ло­гич. ма­те­риа­лы и спец. уст­рой­ст­ва (т. н. окк­лю­де­ры). Кон­сер­ва­тив­ная те­ра­пия на­прав­ле­на на про­фи­лак­ти­ку ос­лож­не­ний. При от­сут­ст­вии хи­рур­гич. ле­че­ния про­гноз не­бла­го­при­ят­ный.