ОСТЕОХОНДРОДИСПЛАЗИ́Я

ОСТЕОХОНДРОДИСПЛАЗИ́Я (от ос­тео…, греч. χόνδρος – хрящ, дис... и греч. πλάσις – образование, формирование), груп­па на­след­ст­вен­ных ано­ма­лий раз­ви­тия ске­ле­та: раз­рас­та­ние кос­тей и хря­щей в об­лас­ти эпи­фи­зов (рас­ши­рен­ных кон­цов труб­ча­тых кос­тей) с уко­роче­ни­ем и ис­крив­ле­ни­ем ко­неч­но­стей. В Ме­ж­ду­нар. но­менк­ла­ту­ре на­следств. за­бо­ле­ва­ний кос­тей (1983) к О. от­но­сят­ся на­ру­ше­ния рос­та длин­ных кос­тей и по­зво­ноч­ни­ка, на­ру­ше­ния раз­ви­тия хря­ща и фиб­роз­но­го ком­по­нен­та ске­ле­та, из­ме­не­ния тол­щи­ны кор­ко­во­го слоя и мо­де­ли­ро­ва­ния ме­та­фи­зов (час­тей труб­ча­тых кос­тей, при­ле­гаю­щих к эпи­фи­зар­но­му хря­щу). Сре­ди мно­го­числ. раз­но­вид­но­стей О. вы­де­ля­ют ахон­д­ро­пла­зию (кар­ли­ко­вость, не­про­пор­цио­наль­ное те­ло­сло­же­ние, мак­ро­це­фа­лия, сед­ло­вид­ный нос и др.), диа­ст­ро­фи­че­скую дис­пла­зию (ко­со­ла­пость, ко­со­ру­кость, уко­ро­че­ние ко­неч­но­стей, вы­ви­хи сус­та­вов и др.), мно­же­ст­вен­ную де­фор­ми­рую­щую сус­тав­ную хон­д­ро­дис­пла­зию, или бо­лезнь Вол­ко­ва [мас­сив­ное раз­рас­та­ние сус­тав­но­го хря­ща, при­во­дя­щее к ги­ган­тиз­му од­ной (ча­ще ниж­ней) или двух (верх­ней и ниж­ней) ко­неч­но­стей]. Ле­че­ние опе­ра­тив­ное или кон­сер­ва­тив­ное (в за­ви­си­мо­сти от фор­мы за­бо­ле­ва­ния).