ПЕРИОДИ́ЧЕСКАЯ БОЛЕ́ЗНЬ

ПЕРИОДИ́ЧЕСКАЯ БОЛЕ́ЗНЬ (се­мей­ная сре­ди­зем­но­мор­ская ли­хо­рад­ка, доб­ро­ка­че­ст­вен­ный па­ро­ксиз­маль­ный пе­ри­то­нит, хро­ни­че­ский се­мей­ный по­ли­се­ро­зит), ред­кая на­следств. бо­лезнь, про­яв­ляю­щая­ся ре­ци­ди­ви­рую­щей ли­хо­рад­кой и асеп­тич. вос­па­ле­ни­ем се­роз­ных обо­ло­чек (се­ро­зи­том). На­сле­ду­ет­ся по ау­то­сом­но-ре­цес­сив­но­му ти­пу. Ген, от­вет­ст­вен­ный за воз­ник­но­ве­ние П. б. (MEFV), ло­ка­ли­зо­ван на ко­рот­ком пле­че 16-й хро­мо­со­мы и ко­ди­ру­ет бе­лок пи­рин (ма­ре­но­ст­рин), уча­ст­вую­щий в ре­гу­ля­ции вос­па­лит. про­цес­сов. П. б. встре­ча­ет­ся пре­им. у пред­ста­ви­те­лей на­ро­дов, гл. обр. на­се­ляю­щих бе­ре­га Сре­ди­зем­но­го м. (ара­бов, ев­ре­ев се­фар­дов, ту­рок, гре­ков и др.). Встре­ча­ют­ся се­мей­ные слу­чаи бо­лез­ни. Ча­ще П. б. на­чи­на­ет­ся в воз­рас­те до 20 лет. Те­че­ние хро­ни­че­ское ре­ци­ди­ви­рую­щее, но обо­ст­ре­ния не­ре­гу­ляр­ны, мо­гут иметь се­зон­ный ха­рак­тер. Крат­ко­врем. при­сту­пы ли­хо­рад­ки (до 41 °) с оз­но­бом в со­че­та­нии с се­ро­зи­та­ми, как пра­ви­ло, воз­ни­ка­ют без ви­ди­мой при­чи­ны и про­те­ка­ют сте­рео­тип­но, от­ли­ча­ясь по ин­тен­сив­но­сти и дли­тель­но­сти (ча­ще 1–4 сут). Вы­де­ля­ют 4 ва­ри­ан­та кли­нич. кар­ти­ны П. б.: аб­до­ми­наль­ный – с вы­ра­жен­ным бо­ле­вым син­дро­мом, ха­рак­тер­ным для ост­ро­го жи­во­та, рво­той, ри­гид­но­стью брюш­ной стен­ки, взду­ти­ем жи­во­та, пре­кра­ще­ни­ем от­хо­ж­де­ния ки­шеч­ных га­зов и ка­ла; то­ра­каль­ный – с бо­ля­ми в груд­ной клет­ке, свя­зан­ными с плев­ри­том; сус­тав­ной – в ви­де бо­лей и вос­па­лит. из­ме­не­ний од­но­го, ре­же не­сколь­ких круп­ных сус­та­вов; псев­до­ма­ля­рий­ный – с ли­хо­рад­кой, по­хо­жей на ма­ля­рий­ную. Ино­гда при оче­ред­ном обо­ст­ре­нии мо­жет воз­ни­кать бо­лез­нен­ность уча­ст­ков ко­жи го­ле­ней и стоп с ги­пе­ре­ми­ей и отёком, сход­ная с ро­жи­стым вос­па­ле­ни­ем. Во вре­мя при­сту­па от­ме­ча­ют­ся из­ме­не­ния ря­да ла­бо­ра­тор­ных по­ка­за­те­лей (лей­коци­тоз, по­вы­ше­ние ско­ро­сти осе­да­ния эрит­ро­ци­тов, уров­ня С-ре­ак­тив­но­го бел­ка, фиб­ри­но­ге­на и др.). При по­ста­нов­ке ди­аг­но­за не­об­хо­ди­мо диф­фе­рен­ци­ро­вать при­ступ П. б. от ост­рой хи­рур­гич. па­то­ло­гии (ост­ро­го ап­пен­ди­ци­та, пан­креа­ти­та, ки­шеч­ной не­про­хо­ди­мо­сти и др.). Меж­при­ступ­ные пе­рио­ды мо­гут длить­ся до не­сколь­ких ме­ся­цев и ха­рак­те­ри­зу­ют­ся от­сут­ст­ви­ем к.-л. сим­пто­ма­ти­ки. Ос­лож­не­ни­ем П. б. мо­жет быть ами­лои­доз по­чек. При его от­сут­ст­вии про­гноз бо­лез­ни бла­го­при­ят­ный. С це­лью про­фи­лак­ти­ки при­сту­пов и раз­ви­тия ами­лои­до­за на­зна­ча­ют кол­хи­цин.