ПА́РКИНСОНА БОЛЕ́ЗНЬ

ПА́РКИНСОНА БОЛЕ́ЗНЬ (дро­жа­тель­ный па­ра­лич), хро­ни­че­ское, мед­лен­но про­грес­си­рую­щее де­ге­не­ра­тив­ное за­бо­ле­ва­ние ЦНС, про­яв­ляю­щее­ся дро­жа­ни­ем, экс­т­ра­пи­ра­мид­ной ри­гид­но­стью и бра­ди­ки­не­зи­ей (за­мед­лен­но­стью дви­же­ний). Опи­са­на как са­мо­сто­ят. за­бо­ле­ва­ние го­лов­но­го моз­га Дж. Пар­кин­со­ном в 1817. Од­на из наи­бо­лее рас­про­стра­нён­ных нерв­ных бо­лез­ней у лю­дей по­жи­ло­го воз­рас­та (со­став­ля­ет ок. 80% всех слу­ча­ев пар­кин­со­низ­ма). При­чи­на бо­лез­ни ос­та­ёт­ся окон­ча­тель­но не вы­яс­нен­ной; име­ют­ся дан­ные о на­следств. пред­рас­по­ло­жен­но­сти к П. б. По­ра­жа­ют­ся пре­им. до­фа­ми­нер­гич. ней­ро­ны чёр­но­го ве­ще­ст­ва – яд­рá экс­т­ра­пи­ра­мид­ной сис­те­мы сред­не­го моз­га, нерв­ные клет­ки ко­то­ро­го со­дер­жат ме­ла­нин (см. Ме­ла­ни­ны) и ко­то­рое уча­ст­ву­ет в кон­тро­ле не­про­из­воль­ных дви­же­ний. При П. б. воз­ни­ка­ет де­фи­цит до­фа­ми­на в под­кор­ко­вых струк­ту­рах моз­га, что при­во­дит к на­ру­ше­нию рав­но­ве­сия ме­ж­ду осн. сис­те­ма­ми ме­диа­то­ров го­лов­но­го моз­га и рас­строй­ству ре­гу­ля­ции мо­то­ри­ки. В па­то­ге­не­зе П. б. важ­ную роль при­да­ют стрес­су, ко­то­рый мо­жет стать при­чи­ной про­цес­са ги­бе­ли ней­ро­нов чёр­но­го ве­ще­ст­ва. На од­ном из эта­пов бо­лез­ни в де­ге­не­ри­рую­щих клет­ках из ком­по­нен­тов кле­точ­но­го ске­ле­та об­ра­зу­ют­ся внут­ри­кле­точ­ные вклю­че­ния – тель­ца Ле­ви, ко­то­рые яв­ля­ют­ся мор­фо­ло­гич. мар­ке­ром П. б. За­бо­ле­ва­ние на­чи­на­ет­ся обыч­но в воз­рас­те 50–70 лет. Про­яв­ля­ет­ся сна­ча­ла дро­жа­ни­ем или не­лов­ко­стью в од­ной ру­ке (сим­птом «ска­ты­ва­ния пи­люль» или «счё­та мо­нет») или но­ге. При про­грес­си­ро­ва­нии за­бо­ле­ва­ния сим­пто­мы ста­но­вят­ся дву­сто­рон­ни­ми, на­рас­та­ют за­мед­лен­ность дви­же­ний и мы­шеч­ный то­нус. Ли­цо при­об­ре­та­ет мас­ко­об­раз­ность, по­черк ста­но­вит­ся мел­ким (мик­ро­гра­фия). Боль­ные всё боль­ше су­ту­лят­ся, ру­ки сги­ба­ют­ся в лок­те­вых, а но­ги – в ко­лен­ных сус­та­вах. Речь ста­но­вит­ся мо­но­тон­ной и дис­фо­нич­ной (хри­п­лой, сла­бой, виб­ри­рую­щей). Что­бы на­чать дви­гать­ся, боль­ные вы­ну­ж­де­ны де­лать неск. мел­ких «проб­ных» ша­гов. В вы­ра­жен­ной ста­дии бо­лез­ни из-за не­спо­соб­но­сти со­хра­нять нор­маль­ное по­ло­же­ние те­ла боль­ные час­то па­да­ют, у них по­яв­ля­ют­ся про­пуль­сия и ре­тро­пуль­сия (не­пре­одо­ли­мое ус­ко­ре­ние дви­же­ния впе­рёд или на­зад от лёг­ко­го толч­ка), па­ра­док­саль­ная аки­не­зия (вне­зап­ное за­сты­ва­ние). Час­то бо­лезнь на­чи­на­ет­ся с де­прес­сии; в позд­ней ста­дии воз­мож­на де­мен­ция. Час­ты ве­ге­та­тив­ные на­ру­ше­ния (за­по­ры, ги­по­тен­зия, саль­ность ко­жи), рас­строй­ства обо­ня­ния. При ха­рак­тер­ном для П. б. про­грес­си­ро­ва­нии боль­ные ста­но­вят­ся пол­но­стью обез­дви­жен­ны­ми; смерть на­сту­па­ет обыч­но от брон­хоп­нев­мо­нии. Ле­че­ние сим­пто­ма­ти­че­ское. Наи­бо­лее эф­фек­тив­ным про­ти­во­пар­кин­со­нич. сред­ст­вом ос­та­ёт­ся ле­во­до­па (L-ДОФА), ко­то­рая по­гло­ща­ет­ся ос­тав­ши­ми­ся ней­ро­на­ми чёр­но­го ве­ще­ст­ва и пре­вра­ща­ет­ся в до­фа­мин. При­ме­ня­ют так­же др. про­ти­во­пар­кин­со­нич. пре­па­ра­ты – аман­та­дин, се­ле­ги­лин, хо­ли­но­ли­ти­че­ские сред­ст­ва, хи­рур­гич. ле­че­ние [т. н. сте­рео­так­сич. опе­ра­ция – де­ст­рук­ция (раз­ру­ше­ние) вен­тро­ла­те­раль­но­го яд­ра та­ла­му­са].