КСЕРОДЕ́РМА ПИГМЕ́НТНАЯ

КСЕРОДЕ́РМА ПИГМЕ́НТНАЯ (от греч. ξεrός – су­хой и дер­ма), ред­кое на­следст­вен­ное за­бо­ле­ва­ние ко­жи, обу­слов­лен­ное не­дос­тат­ком т. н. ре­па­ри­рую­щих фер­мен­тов, ко­то­рые вос­ста­нав­ли­ва­ют по­лом­ки ДНК, воз­ни­каю­щие в клет­ках ко­жи при воз­дей­ст­вии УФ-лу­чей. Пер­вые при­зна­ки за­бо­ле­ва­ния воз­ни­ка­ют уже на пер­вом го­ду жиз­ни в ви­де стой­кой вос­па­лит. эри­те­мы на от­кры­тых уча­ст­ках ко­жи (ли­ца, шеи, ко­неч­но­стей), под­верг­ших­ся сол­неч­но­му об­лу­че­нию. По­сте­пен­но на по­ра­жён­ных уча­ст­ках по­яв­ля­ют­ся че­шуй­ки, ост­ров­ки ги­пер­пиг­мен­та­ции и ат­ро­фии ко­жи, на­по­ми­ная кар­ти­ну ра­ди­ац. дер­ма­ти­та. За­тем воз­ни­ка­ют бо­ро­дав­ча­тые раз­рас­та­ния, яз­вен­ные по­ра­же­ния, при­во­дя­щие к ис­тон­че­нию хря­щей но­са, уш­ных ра­ко­вин, су­же­нию рта, вы­во­ро­ту век. В юно­ше­ском воз­рас­те (ино­гда рань­ше) раз­ви­ва­ет­ся т. н. опу­хо­ле­вая ста­дия К. п., для ко­то­рой ха­рак­тер­но по­яв­ле­ние на ко­же разл. опу­хо­лей, в т. ч. зло­ка­че­ст­вен­ных. Ле­че­ние: фо­то­за­щит­ные сред­ст­ва (кре­мы, ма­зи), ви­та­ми­ны A, PP, груп­пы B; в опу­хо­ле­вой ста­дии – ци­то­ста­ти­че­ские сред­ст­ва, ре­ти­нои­ды (пре­па­ра­ты ре­ти­ное­вой ки­сло­ты), хи­рур­гич. ле­че­ние. Боль­ным К. п. сле­ду­ет из­бе­гать пре­бы­ва­ния на солн­це, по­сто­ян­но поль­зо­вать­ся все­ми сред­ст­ва­ми за­щи­ты от сол­неч­ных лу­чей (зон­ты, шля­пы, оч­ки, ма­зи). Про­фи­лак­ти­ка – ме­ди­ко-ге­не­ти­че­ское кон­суль­ти­ро­ва­ние.