ИХТИО́З

ИХТИО́З (от греч. ἰχϑύς – ры­ба и ...оз), груп­па на­след­ст­вен­ных за­бо­ле­ва­ний ко­жи, ха­рак­те­ри­зую­щих­ся диф­фуз­ным на­ру­ше­ни­ем её оро­го­ве­ния с об­ра­зо­ва­ни­ем мно­же­ст­ва че­шу­ек, на­по­ми­наю­щих че­шую ры­бы. Наи­бо­лее час­то встре­ча­ет­ся т. н. вуль­гар­ный И. (на­сле­ду­ет­ся по ау­то­сом­но-до­ми­нант­но­му ти­пу и про­яв­ля­ет­ся в пер­вые го­ды жиз­ни). Ко­жа ре­бён­ка ста­но­вит­ся су­хой, за­тем на ней по­яв­ля­ют­ся се­ро­ва­тые, плот­но си­дя­щие че­шуй­ки разл. тол­щи­ны и сте­пе­ни вы­ра­жен­но­сти, а так­же тре­щи­ны, ро­го­вые плот­ные на­слое­ния. На­ру­ша­ют­ся функ­ции ко­жи; во­ло­сы и ног­ти под­вер­га­ют­ся дис­тро­фии. С воз­рас­том про­цесс ос­ла­бе­ва­ет. Ре­же встре­ча­ет­ся вро­ж­дён­ный И., при ко­то­ром ре­бё­нок ро­ж­да­ет­ся с про­яв­ле­ния­ми их­тио­зи­форм­ной эрит­ро­дер­мии: вся ко­жа по­кры­та кол­лои­до­по­доб­ной плён­кой, при от­тор­же­нии ко­то­рой об­на­жа­ет­ся яр­ко-крас­ный кож­ный по­кров, вы­ра­жен вы­во­рот век. По­сте­пен­но яр­кость эри­те­мы умень­ша­ет­ся, по­яв­ля­ет­ся боль­шое ко­ли­че­ст­во че­шу­ек. Воз­мож­ны со­че­та­ния с разл. ано­ма­лия­ми раз­ви­тия центр. нерв­ной, эн­док­рин­ной сис­тем; де­фи­ци­ты им­мун­ной сис­те­мы, что в ран­нем дет­ском воз­рас­те при­во­дит к ос­лож­не­ни­ям (пнев­мо­ния, сеп­сис, пио­дер­мия). По­ра­же­ние ко­жи со­хра­ня­ет­ся на про­тя­же­нии всей жиз­ни и тре­бу­ет по­сто­ян­но­го ухо­да за ней. Воз­мож­ны так­же дру­гие, бо­лее ред­кие, ва­ри­ан­ты И. Ле­че­ние: ван­ны с от­ру­бя­ми, со­ле­вые, суль­фид­ные; ило­вые и тор­фя­ные гря­зи; смяг­чаю­щие кре­мы с ви­та­ми­ном А; внутрь – ви­та­ми­ны. Взрос­лым боль­ным – ре­ти­нол на­руж­но и внутрь. Про­фи­лак­ти­ка: ге­не­тич. кон­суль­ти­ро­ва­ние.