ДИСТРОФИ́Я

ДИСТРОФИ́Я (от дис… и греч. τροφή – пи­та­ние) (ги­по­би­оз, де­ге­не­ра­ция, дис­био­тро­фия, па­ра­тро­фия, пе­ре­ро­ж­де­ние), па­то­ло­гич. про­цесс, воз­ни­каю­щий в свя­зи с на­ру­ше­ния­ми об­ме­на ве­ществ и ха­рак­те­ри­зую­щий­ся по­яв­ле­ни­ем и на­ко­п­ле­ни­ем в клет­ках и тка­нях из­ме­нён­ных про­дук­тов об­ме­на. Тер­мин ис­поль­зу­ет­ся во мно­гих об­лас­тях кли­нич. ме­ди­ци­ны для обо­зна­че­ния разл. за­бо­ле­ва­ний. В об­щей па­то­ло­гии им оп­ре­де­ля­ют груп­пу об­ще­па­то­ло­гич. про­цес­сов, яв­ляю­щих­ся од­ним из ви­дов по­вре­ж­де­ния кле­ток и тка­ней, в ос­но­ве ко­то­ро­го ле­жат на­ру­ше­ния тка­не­во­го (кле­точ­но­го) ме­та­бо­лиз­ма, ве­ду­щие к об­ра­ти­мым или не­об­ра­ти­мым струк­тур­ным из­ме­не­ни­ям.

Д. мо­гут быть на­след­ст­вен­ны­ми, де­тер­ми­ни­ро­ван­ны­ми ге­не­ти­че­ски (на­след­ст­вен­ные эн­зи­мо­па­тии, т. н. бо­лез­ни ли­зо­сом) и при­об­ре­тён­ны­ми, при­чи­ны ко­то­рых свя­за­ны с ги­пок­си­ей, ише­ми­ей, им­му­но­па­то­ло­гич. ре­ак­ция­ми, воз­дей­ст­ви­ем фи­зич., хи­мич. (в т. ч. ле­кар­ст­вен­ных), ток­сич. и ин­фекц. фак­то­ров. Па­то­ге­нез обу­слов­лен на­ко­п­ле­ни­ем па­то­ло­гич. про­дук­тов об­ме­на ве­ществ в тка­нях (клет­ках) за счёт не­дос­та­точ­ной ак­тив­но­сти ли­зо­со­маль­ных и др. фер­мен­тов; ин­фильт­ра­ции про­дук­та­ми об­ме­на из кро­ви и лим­фы; рас­па­да ульт­ра­струк­тур и меж­кле­точ­но­го ве­ще­ст­ва (т. н. де­ком­по­зи­ции); из­вра­щён­но­го син­те­за про­дук­тов и из­ме­не­ния пу­тей ме­та­бо­лиз­ма. Клас­си­фи­ка­ция Д. ос­но­ва­на на раз­но­вид­но­сти на­ка­п­ли­вае­мо­го в клет­ках и тка­нях про­дук­та на­ру­шен­но­го ме­та­бо­лиз­ма, ло­ка­ли­за­ции его в тка­нях, рас­про­стра­нён­но­сти про­цес­са, а так­же на прин­ци­пе ге­не­тич. де­тер­ми­ни­ро­ван­но­сти. По ви­ду про­дук­та на­ру­шен­но­го ме­та­бо­лиз­ма Д. под­раз­де­ля­ют на жи­ро­вые (ли­пи­до­зы), бел­ко­вые (дис­про­теи­но­зы), уг­ле­вод­ные (гли­ко­ге­но­зы и др.), пиг­мент­ные, ми­не­раль­ные; по ло­ка­ли­за­ции его в тка­нях – на па­рен­хи­ма­тоз­ные (Д. па­рен­хи­ма­тоз­ных ор­га­нов – пе­че­ни, по­чек, серд­ца), стро­маль­но-со­су­ди­стые (свя­за­ны с со­еди­ни­тель­нот­кан­ной опор­ной струк­ту­рой ор­га­на и его со­су­ди­стой се­тью) и сме­шан­ные.

При жи­ро­вой Д. ве­ще­ст­ва жи­ро­вой при­ро­ды на­ка­п­ли­ва­ют­ся в па­рен­хи­ме пе­че­ни, серд­ца, по­чек, в стро­ме ор­га­нов и в стен­ках круп­ных ар­те­рий. Жи­ро­вая Д. пе­че­ни (стеа­тоз пе­че­ни, жи­ро­вой ге­па­тоз) ха­рак­те­ри­зу­ет­ся на­ко­п­ле­ни­ем в ней ней­траль­ных ли­пи­дов вслед­ст­вие: чрез­мер­но­го по­сту­п­ле­ния жи­ров при пе­ре­еда­нии; по­вы­шен­но­го син­те­за ней­траль­ных жи­ров при са­хар­ном диа­бе­те; воз­дей­ст­вия ток­сич. ве­ществ (ал­ко­го­ля, ядо­ви­тых гри­бов и др.), бло­ки­рую­щих окис­ле­ние жир­ных ки­слот и син­тез апо­про­теи­нов; де­фи­ци­та ли­по­троп­ных фак­то­ров в пи­ще, не­об­хо­ди­мых для син­те­за фос­фо­ли­пи­дов и ли­по­про­теи­дов. Пе­чень уве­ли­че­на в раз­ме­рах, жёл­то­го цве­та, на раз­ре­зе – с жи­ро­вым на­лё­том (т. н. гу­си­ная пе­чень). Мик­ро­ско­пи­че­ски в клет­ках об­на­ру­жи­ва­ют­ся ка­п­ли жи­ра. Жи­ро­вая Д. мио­кар­да ле­жит в ос­но­ве син­дро­ма хро­нич. сер­деч­ной не­дос­та­точ­но­сти. При­чи­ны её – со­стоя­ния, при­во­дя­щие к хро­нич. ише­мии и ги­пок­сии мио­кар­да, а так­же к ин­ток­си­ка­ции (диф­те­рий­ной, ал­ко­голь­ной, фос­фо­рор­га­нич. яда­ми, мышь­я­ком, хло­ро­фор­мом и др.). Ха­рак­тер­на оча­го­вость по­ра­же­ния (т. н. тиг­ро­вое серд­це – на­ли­чие при мик­ро­ско­пии мио­кар­да жёл­то-бе­лых по­ло­сок). Жи­ро­вая Д. по­чек наи­бо­лее час­то раз­ви­ва­ет­ся при неф­ро­ти­че­ском син­дро­ме, хро­нич. по­чеч­ной не­дос­та­точ­но­сти и ин­ток­си­ка­ци­ях. При этом жи­ры на­ка­п­ли­ва­ют­ся в по­чеч­ных ка­наль­цах. В круп­ных ар­те­ри­ях хо­ле­сте­рин и его эфи­ры от­кла­ды­ва­ют­ся при ате­ро­скле­ро­зе, при­во­дя к по­яв­ле­нию т. н. ате­ро­скле­ро­тич. бля­шек.

При бел­ко­вых Д. (дис­про­теи­но­зах) бел­ки на­ка­п­ли­ва­ют­ся как в па­рен­хи­ме ор­га­нов, так и в их стро­ме и стен­ках со­су­дов. Па­рен­хи­ма­тоз­ные дис­про­теи­но­зы наи­бо­лее час­то раз­ви­ва­ют­ся в поч­ках при неф­ро­тич. син­дро­ме и в пе­че­ни – в ви­де гиа­ли­но­во-ка­пель­ной и гид­ро­пи­че­ской Д. Па­рен­хи­ма­тоз­ные дис­про­теи­но­зы в пе­че­ни наи­бо­лее час­то раз­ви­ва­ются при ви­рус­ных (напр., ге­па­тит В) и ток­си­че­ских (в ча­ст­но­сти, ал­ко­голь­ном) по­ра­же­ни­ях. Стро­маль­но-со­су­ди­стые дис­про­теи­но­зы ле­жат в ос­но­ве дез­ор­га­ни­за­ции со­еди­нит. тка­ни вслед­ст­вие им­му­но­па­то­ло­гич. ре­ак­ций (им­му­но­ком­плекс­ных и ау­то­им­мун­ных) при рев­ма­тиз­ме и ами­лои­до­зе. Осн. зве­но па­то­ге­не­за ами­лои­до­за – по­яв­ле­ние кле­ток, син­те­зи­рую­щих ами­ло­ид. При ос­мот­ре по­ра­жён­ные ор­га­ны (поч­ки, се­ле­зён­ка, пе­чень, серд­це) уве­ли­че­ны в раз­ме­рах, свет­лые, на ощупь плот­ные, хруп­кие, на раз­ре­зе име­ют «саль­ный» вид.

При уг­ле­вод­ной Д. на­ру­шен об­мен по­ли­са­ха­ри­дов, му­ко­по­ли­са­ха­ри­дов и гли­ко­про­теи­дов. Ча­ще на­ру­ша­ет­ся об­мен гли­ко­ге­на (наи­бо­лее яр­ко при диа­бе­те са­хар­ном). См. так­же Гли­ко­гено­зы.

К пиг­мент­ным Д. от­но­сят так­же эн­до­ген­ные пиг­мен­та­ции, при ко­то­рых на­ру­шен ме­та­бо­лизм эн­до­ген­ных пиг­мен­тов, ко­то­рые раз­де­ля­ют на ге­мо­гло­би­но­ген­ные, т. е. про­из­вод­ные ге­мо­гло­би­на (ге­мо­си­де­рин, фер­ри­тин, ге­ма­тои­дин, ге­ма­ти­ны, пор­фи­рин), про­теи­но­ген­ные, свя­зан­ные с об­ме­ном ти­ро­зи­на (ме­ланин, пиг­мент эн­те­ро­хро­маф­фин­ных кле­ток же­луд­ка, ки­шеч­ни­ка), и ли­пи­до­ген­ные, об­ра­зую­щие­ся при окис­ле­нии ли­пи­дов (ли­по­фус­цин, ли­по­хром). На­ко­п­ле­ние в тка­нях ге­мо­си­де­ри­на вы­зы­ва­ет ге­мо­си­де­роз, ко­то­рый мо­жет быть об­щим (след­ст­вие внут­ри­со­су­ди­сто­го ге­мо­ли­за) и ме­ст­ным (раз­ви­ва­ет­ся в оча­гах кро­во­из­лия­ний и в тка­ни лёг­ко­го при хро­нич. ве­ноз­ном пол­но­кро­вии лёг­ких в ре­зуль­та­те вне­со­су­ди­сто­го ге­мо­ли­за). Ге­мо­хро­ма­тоз – груп­па на­след­ст­вен­ных и при­об­ре­тён­ных за­бо­ле­ва­ний, при ко­то­рых име­ет­ся из­бы­точ­ное на­ко­п­ле­ние ге­мо­си­де­ри­на, обу­слов­лен­ное на­ру­ше­ни­ем вса­сы­ва­ния пи­ще­во­го же­ле­за в тон­ком ки­шеч­ни­ке. При ге­мо­хро­ма­то­зе мо­гут раз­ви­вать­ся цир­роз пе­че­ни, ад­ди­со­но­ва бо­лезнь, са­хар­ный диа­бет, кар­дио­мио­па­тия, жел­ту­ха (ге­мо­ли­ти­че­ская, па­рен­хи­ма­тоз­ная, или пе­чёноч­ная, об­ту­ра­ци­он­ная). При на­ру­ше­ни­ях об­ме­на ме­ла­ни­на воз­ни­ка­ют как ме­ст­ные, так и рас­про­стра­нён­ные (об­щие) ги­пер- и ги­по­пиг­мен­та­ции. Рас­про­стра­нён­ная ги­пер­пиг­мен­та­ция – ме­ла­но­дер­мия, обу­слов­ле­на двух­сто­рон­ним по­ра­же­ни­ем ко­ры над­по­чеч­ни­ков (ча­ще при ад­ди­со­но­вой бо­лез­ни). Вро­ж­дён­ная рас­про­стра­нён­ная ги­пер­пиг­мен­та­ция на­блю­да­ет­ся при ксе­ро­дер­ме пиг­мент­ной. При­мер ме­ст­ной ги­пер­пиг­мен­та­ции – ро­ди­мое пят­но (не­вус), рас­про­стра­нён­ной ги­по­пиг­мен­та­ции – аль­би­низм. К ме­ст­ным ме­ла­но­зам от­но­сят­ся оча­го­вые де­пиг­мен­та­ции – ви­ти­ли­го и лей­ко­дер­ма.

Ли­по­фус­ци­но­зы ха­рак­те­ри­зу­ют­ся на­ко­п­ле­ни­ем ли­по­фус­ци­на в тка­нях, мо­гут быть пер­вич­ны­ми (на­след­ст­вен­ны­ми) и вто­рич­ны­ми. Ча­ще встре­ча­ют­ся пер­вич­ные ней­ро­наль­ные ли­по­фус­ци­но­зы с на­ко­п­ле­ни­ем ли­по­фус­ци­на в центр. нерв­ной сис­те­ме. Вто­рич­ные ли­по­фус­ци­но­зы раз­ви­ва­ют­ся при хро­нич. ги­по­к­сии, ста­ре­нии и ис­то­щаю­щих за­бо­ле­ва­ни­ях (ка­хек­сия). При этом внутр. ор­га­ны умень­ша­ют­ся и ста­но­вят­ся бу­ры­ми (т. н. бу­рая ат­ро­фия).

Ми­не­раль­ные Д. ча­ще встре­ча­ют­ся при на­ру­ше­ни­ях ме­та­бо­лиз­ма каль­ция, фос­фо­ра, ме­ди, ка­лия и же­ле­за. Ги­по­каль­цие­мия и ги­пер­каль­цие­мия мо­гут воз­ни­кать при по­ра­же­нии ор­га­нов, ре­гу­ли­рую­щих ме­та­бо­лизм каль­ция в ор­га­низ­ме, в т. ч. в кос­тях (па­ра­щи­то­вид­ные и щи­то­вид­ная же­ле­зы, поч­ки, тол­стый ки­шеч­ник). Ре­зуль­та­том на­ко­п­ле­ния каль­ция в тка­нях яв­ля­ет­ся каль­ци­ноз (каль­ци­фи­ка­ция, обыз­ве­ст­в­ле­ние), ко­то­рый мо­жет быть дис­тро­фи­че­ским (от­ло­же­ние каль­ция в оча­ги нек­ро­за и Д.), ме­та­ста­ти­че­ским (от­ло­же­ние каль­ция ча­ще в лёг­ких, сли­зи­стой обо­лоч­ке же­луд­ка, мио­кар­де, поч­ках, стен­ках ар­те­рий) и ме­та­бо­ли­че­ским, воз­ни­каю­щим да­же при не­зна­чит. кон­цен­тра­ции со­лей каль­ция в кро­ви (из­вест­ко­вая по­да­гра, ин­тер­сти­ци­аль­ный каль­ци­ноз). На­ру­ше­ния фос­фор­но-каль­цие­во­го об­ме­на на­блю­да­ют­ся при ра­хи­те, на­ру­ше­ния об­ме­на ме­ди – при ге­па­то­це­реб­раль­ной дис­тро­фии.

В пе­ди­ат­рии вы­де­ля­ют так­же Д. у де­тей до двух лет (ча­ще на 1-м го­ду жиз­ни) как про­яв­ле­ние хро­нич. рас­строй­ства пи­та­ния, обу­слов­лен­но­го не­дос­та­точ­ным по­сту­п­ле­ни­ем в ор­га­низм пи­тат. ве­ществ или на­ру­ше­ни­ем их ус­вое­ния. Ха­рак­те­ри­зу­ет­ся за­держ­кой рос­та и раз­ви­тия ре­бён­ка, сни­же­ни­ем со­про­тив­ляе­мо­сти его ор­га­низ­ма. Раз­ли­ча­ют осн. ви­ды Д. у де­тей: ги­по­тро­фию (мо­жет быть вро­ж­дён­ной и при­об­ре­тённой, т. е. по­сле ро­дов); ги­по­ста­ту­ру (лёг­кая сте­пень ги­по­тро­фии, ха­рак­те­ри­зую­щая­ся пре­им. за­держ­кой рос­та); па­ра­тро­фию (т. н. муч­ную бо­лезнь, псев­до­упи­тан­ность) и ги­пер­тро­фию (см. Ожи­ре­ние). Кро­ме то­го, вы­де­ля­ют ва­ри­ант ги­по­тро­фии – ква­ши­ор­кор.