ПРУ́ЗИНЕР СТЕНЛИ

ПРУ́ЗИНЕР (Prusiner) Стен­ли (р. 28.5.1942, Де-Мойн, штат Ай­о­ва), амер. врач, био­хи­мик, чл. Нац. АН США (1992), ин. чл. Лон­дон­ско­го ко­ро­лев­ско­го об-ва (1997). Окон­чил Пен­силь­ван­ский ун-т (1964), там же в 1968 по­лу­чил сте­пень д-ра ме­ди­ци­ны. С 1968 ра­бо­тал в Ка­лифор­ний­ском ун-те (Сан-Фран­ци­ско), с 1984 про­фес­сор. От­крыл ин­фек­ци­он­ные аген­ты бел­ко­вой при­ро­ды (англ. protein infectious agent), на­зван­ные им при­она­ми. До­ка­зал, что они вы­зы­ва­ют де­ге­не­ра­тив­ные за­бо­ле­ва­ния ЦНС че­ло­ве­ка и жи­вот­ных (в т. ч. скрей­пи овец, губ­ча­тая, или губ­ча­то­об­раз­ная, эн­це­фа­ло­па­тия круп­но­го ро­га­то­го ско­та), ко­то­рые со­про­во­ж­да­ют­ся мор­фо­ло­гич. из­ме­не­ния­ми тка­ней моз­га и по­яв­ле­ни­ем в них ами­лои­до­по­доб­ных бля­шек, со­дер­жа­щих па­лоч­ко­об­раз­ные бел­ко­вые струк­ту­ры. По­ка­зал, что при­оны – обыч­ные кле­точ­ные бел­ки, спо­соб­ные при оп­ре­де­лён­ных ус­ло­ви­ях пре­вра­щать­ся в ус­той­чи­вые фор­мы с па­то­ген­ны­ми свой­ст­ва­ми, а вы­зы­вае­мые ими бо­лез­ни мо­гут быть на­след­ст­вен­ны­ми, воз­ни­кать спон­тан­но или пу­тём ин­фек­ции. Ус­та­но­вил ами­но­кис­лот­ную по­сле­до­ва­тель­ность при­оно­во­го бел­ка, иден­ти­фи­ци­ро­вал его ген. Но­бе­лев­ская пр. (1997).