ОРНИТИ́НОВЫЙ ЦИКЛ

Орнитиновый цикл. В кружках цифрами отмечена последовательность реакций, катализируемых карбамоилфосфат-синтетазой (1), орнитин-транскарбамоилазой (2), аргининосукцинат-синтетазой (3), аргининосукцина...

ОРНИТИ́НОВЫЙ ЦИКЛ (цикл мо­че­ви­ны, цикл Креб­са – Хен­зе­лей­та), цик­ли­че­ская по­сле­до­ва­тель­ность фер­мен­та­тив­ных ре­ак­ций, в хо­де ко­то­рых ток­сич­ный ам­ми­ак $\ce {NH3}$ (в ви­де $\ce {NH4^+}$), об­ра­зую­щий­ся при де­за­ми­ни­ро­ва­нии ами­но­кис­лот, пре­вра­ща­ет­ся в ко­неч­ный про­дукт азо­ти­сто­го об­ме­на – мо­че­ви­ну, ко­то­рая вы­во­дит­ся из ор­га­низ­ма с мо­чой. Об­на­ру­жен у боль­шин­ст­ва на­зем­ных по­зво­ноч­ных, в т. ч. у че­ло­ве­ка (кро­ме птиц и пре­смы­каю­щих­ся), а так­же у акул. От­крыт в 1932 Х. Креб­сом и К. Хен­зе­лей­том (Гер­ма­ния). Про­те­ка­ет в клет­ках пе­че­ни: пер­вые две ре­ак­ции в ми­то­хон­д­ри­ях, ос­таль­ные – в ци­то­зо­ле. На­чи­на­ет­ся про­цесс с об­ра­зо­ва­ния бо­га­то­го энер­ги­ей кар­ба­мо­ил­фос­фа­та в ре­ак­ции ме­ж­ду $\ce {CO2}$ и $\ce {NH3}$ в при­сут­ст­вии аце­тилг­лу­та­ми­но­вой ки­сло­ты (ко­фак­тор) и 2 мо­ле­кул АТФ при уча­стии фер­мен­та кар­ба­мо­ил­фос­фат-син­те­та­зы. Кар­ба­мо­ил­фос­фат всту­па­ет в ре­ак­цию с ор­ни­ти­ном (в при­сут­ст­вии фер­мен­та ор­ни­тин-транс­кар­ба­мои­ла­зы) с об­ра­зо­ва­ни­ем цит­рул­ли­на. За­тем из цит­рул­ли­на и ас­па­ра­ги­но­вой ки­сло­ты (при этом ис­поль­зу­ет­ся энер­гия треть­ей мо­ле­ку­лы АТФ, рас­па­даю­щей­ся на АМФ и не­ор­га­нич. пи­ро­фос­фат) об­ра­зу­ет­ся ар­ги­ни­но­ян­тар­ная ки­сло­та, ко­то­рая рас­ще­п­ля­ет­ся спе­ци­фич. фер­мен­том на фу­ма­ро­вую ки­сло­ту и ар­ги­нин. На по­след­нем эта­пе фер­мент ар­ги­на­за рас­ще­п­ля­ет ар­ги­нин на мо­че­ви­ну и ор­ни­тин, спо­соб­ный вновь по­сту­пать в ми­то­хон­д­рии и за­пус­кать но­вый обо­рот цик­ла. У тех жи­вот­ных, у ко­то­рых от­сут­ст­ву­ет фер­мент ар­ги­на­за, О. ц. ис­поль­зу­ет­ся для син­те­за ар­ги­ни­на. Фер­мен­ты О. ц. при­сут­ст­ву­ют так­же в клет­ках рас­те­ний и мик­ро­ор­ганиз­мов, где они иг­ра­ют важ­ную роль в свя­зы­ва­нии со­лей ам­мо­ния с об­ра­зо­ва­ни­ем ор­га­нич. азо­ти­стых со­еди­не­ний.

В хо­де ре­ак­ций О. ц. об­ра­зу­ет­ся до 90% все­го вы­во­ди­мо­го из ор­га­низ­ма че­ло­ве­ка азо­та. У че­ло­ве­ка, по­треб­ляю­ще­го еже­днев­но 100 г бел­ка, об­ра­зу­ет­ся в О. ц. и вы­во­дит­ся за су­тки ок. 30 г мо­че­ви­ны. Ге­не­ти­че­ски обу­слов­лен­ные де­фек­ты струк­ту­ры фер­мен­тов О. ц. или по­ра­же­ния пе­че­ни в ре­зуль­та­те разл. за­бо­ле­ва­ний мо­гут со­про­во­ж­дать­ся на­ко­п­ле­ни­ем $\ce {NH4^+}$ в плаз­ме кро­ви (ги­пе­рам­мо­ние­ми­ей) и вы­зы­вать го­ло­во­кру­же­ния, су­до­ро­ги, по­те­ри соз­на­ния, отёк моз­га, от­ста­ва­ние ум­ст­вен­но­го раз­ви­тия.