МИОЗИ́Н

МИОЗИ́Н, се­мей­ст­во бел­ков со­кра­титель­ной си­сте­мы, спо­соб­ных пре­об­ра­зо­вы­вать энер­гию АТФ в ме­ха­нич. ра­бо­ту. Из­на­чаль­но счи­та­лось, что М. пред­став­лен толь­ко в мы­шеч­ных клет­ках (на его до­лю при­хо­дит­ся 40–50% мы­шеч­но­го бел­ка), где при взаи­мо­дей­ст­вии с др. бел­ком – ак­ти­ном он обес­пе­чи­ва­ет мы­шеч­ное со­кра­ще­ние. Ны­не ус­та­нов­ле­но на­ли­чие М. в раз­ных клет­ках рас­те­ний и жи­вот­ных, а так­же в од­но­кле­точ­ных ор­га­низ­мах (напр., в амё­бах). Опи­са­но 18 клас­сов М., раз­ли­чаю­щих­ся по струк­ту­ре и функ­ци­ям. М. I и VI клас­сов, напр., уча­ст­ву­ют в фор­ми­ро­ва­нии ци­то­ске­ле­та, М. II клас­са мо­гут фор­ми­ро­вать фи­ла­мен­ты и обес­пе­чи­ва­ют со­кра­ще­ние сер­деч­ных, ске­лет­ных и глад­ких мышц, М. III клас­са, воз­мож­но, уча­ст­ву­ют в фо­то­ре­цеп­ции, М. V клас­са обес­пе­чи­ва­ют пе­ре­ме­ще­ние ор­га­нелл и пиг­мен­тых гра­нул внут­ри клет­ки; М. V и VI клас­сов, воз­мож­но, уча­ст­ву­ют в про­цес­сах эк­зо- и эн­до­ци­то­за, а М. IX клас­са – в пе­ре­да­че гор­мо­наль­но­го сиг­на­ла.

Как пра­ви­ло, М. со­сто­ит из не­сколь­ких по­ли­пеп­тид­ных це­пей: од­ной или двух тя­жё­лых (мо­ле­ку­ляр­ная мас­са ок. 200000) и от 1 до 12 лёг­ких (мо­ле­ку­ляр­ная мас­са 15000–28000). N-кон­це­вая гло­бу­ляр­ная «го­лов­ка» тя­жё­лой це­пи со­дер­жит в сво­ём со­ста­ве вы­со­ко кон­сер­ва­тив­ные (сход­ные у раз­ных М. по ами­но­кис­лот­ной по­сле­до­ва­тель­но­сти) ак­тин-свя­зы­ваю­щий и АТФазный цен­тры; С-кон­це­вая часть М. ва­риа­бель­на по дли­не и струк­ту­ре и вы­пол­ня­ет струк­тур­ную функ­цию. В слу­чае М. II клас­са С-кон­це­вой хвост обес­пе­чи­ва­ет упа­ков­ку М. в над­мо­ле­ку­ляр­ные ком­плек­сы – мио­зи­но­вые фи­ла­мен­ты. По­след­ние име­ют разл. струк­ту­ру и со­дер­жат, по­ми­мо М., дру­гие бел­ки. С-кон­це­вые «хво­сты» др. клас­сов М. при­кре­п­ля­ют­ся к ор­га­нел­лам (или спе­ци­аль­ным бел­кам) или за­кре­п­ля­ют М. на мем­бра­не. Лёг­кие це­пи М. (от­но­сят­ся к се­мей­ст­ву Са-свя­зы­ваю­щих бел­ков) уча­ст­ву­ют в ста­би­ли­за­ции струк­ту­ры М., в ре­гу­ля­ции его ак­тив­но­сти.

Ге­не­ти­че­ски обу­слов­лен­ные из­ме­не­ния в струк­ту­ре М. II клас­са, а так­же не­ко­то­рых бел­ков, вхо­дя­щих в мио­зи­но­вые фи­ла­мен­ты, со­про­во­ж­да­ют­ся раз­ви­ти­ем разл. ви­дов кар­дио­мио­па­тий, а в слу­чае М. VI клас­са мо­гут при­во­дить к на­ру­ше­ни­ям функ­цио­ни­ро­ва­ния вес­ти­бу­ляр­но­го ап­па­ра­та и глу­хо­те.