ИЗОЛЕЙЦИ́Н

ИЗОЛЕЙЦИ́Н, 2-ами­но-3-ме­тил­ва­ле­риа­но­вая ки­сло­та

[CH₃CH₂CH(CH₃)CH(NH₂)COOH];

не­за­ме­ни­мая ами­но­кис­ло­та. В ви­де L-изо­ме­ра встре­ча­ет­ся во всех ор­га­низ­мах в со­ста­ве бел­ков и пеп­ти­дов, при­сут­ст­ву­ет в не­ко­то­рых ан­ти­био­ти­ках (в т. ч. ба­цит­ра­цин). У рас­те­ний и мик­ро­ор­га­низ­мов ис­ход­ным со­еди­не­ни­ем для био­син­те­за И. слу­жат пи­ру­ват и α -ке­то­мас­ля­ная ки­сло­та. В про­цес­се ка­та­бо­лиз­ма И. пре­вра­ща­ет­ся в аце­тил- и сук­ци­нил-KoA, ко­то­рые вклю­ча­ют­ся в три­кар­бо­но­вых ки­слот цикл. Ге­не­тич. ано­ма­лии, свя­зан­ные с на­ру­ше­ни­ем про­цес­сов рас­па­да И. (а так­же ва­ли­на и лей­ци­на) и на­ко­пле­ни­ем α-ке­то­кис­лот, при­во­дят к на­руше­нию раз­ви­тия го­лов­но­го моз­га, а при от­сут­ст­вии ле­че­ния – к смер­ти в ран­нем воз­рас­те.